sarcoidosis
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CG: nf

CA: Medicina – Semiología y Patología.

CT: La sarcoidosis es una enfermedad multisistémica que afecta frecuentemente al pulmón. Su incidencia y prevalencia han sido ampliamente estudiadas, pero la falta de estandarización del diagnóstico, los diferentes métodos de detección de casos y la escasa sensibilidad y especificidad de las pruebas diagnósticas explican los datos discordantes. El pronóstico es generalmente favorable. Gran parte de las personas afectadas no manifestarán nunca síntomas y muchas tienen remisión espontánea. El curso es crónico en el 10-30% de los casos, con un deterioro permanente de la función pulmonar. La enfermedad es el resultado de la acción de un agente externo que desencadena la respuesta inmunitaria característica en individuos genéticamente susceptibles. Se han implicado factores ambientales, ocupacionales y genéticos, pero las investigaciones están todavía en los inicios. Estudios de casos y controles, así como los avances en biología molecular, ayudarán a definir los factores de susceptibilidad genética y a entender los distintos fenotipos de la sarcoidosis.
F: BRONCONEUM – http://www.archbronconeumol.org/es/epidemiologia-sarcoidosis/articulo/13098420/ (consulta: 25.10.2016)

DEF: Enfermedad granulomatosa sistémica de etiología desconocida, que afecta fundamentalmente al pulmón y ganglios linfáticos del tórax, con menor frecuencia a ojos y piel, y en ocasiones, a otros órganos.

F: DIAGTM p. 1590

N: 1. Término compuesto por «sarco(ma)» (del latín medieval sarcoma ‘tumor carnoso’, y este del griego σάρκωμα sárkōma) + -eid(és) gr. ‘que tiene el aspecto de’ + -ōsis gr. ‘proceso patológico’; documentado en inglés desde 1936.
Leng. base: gr. Neol. s. XX. 1936, a partir de sarcoid ‘tumor parecido a un sarcoma’, en inglés en 1899.
2. La primera vez que aparece en un documento en español registrado por el CORDE en 1964. Autor: Manuel Díaz Rubio. Título: Lecciones de patología y clínica médica. Aparato digestivo . País: España. Tema: 15.Medicina. Publicación: Marban (Madrid), 1964.
3. El diagnóstico de sarcoidosis es de exclusión. La biopsia transbronquial es la más útil para la demostración de los granulomas, por su alta sensibilidad (80%-90%).
4. Es probable que la sarcoidosis sea consecuencia de la exposición de individuos genéticamente predispuestos a factores ambientales que desencadenan una respuesta inmunológica. Su incidencia es difícil de valorar ya que, en muchos casos la enfermedad es asintomática y depende también del área geográfica y del grupo étnico. En España se estima que la incidencia es de 1-2/100.000 habitantes.
5. Predomina en sujetos menores de 40 años. La forma de presentación clínica de la enfermedad es muy variable y puede ser aguda, subaguda o crónica. Los pacientes pueden estar asintomáticos (30% de los casos) o presentar manifestaciones clínicas sistemáticas y/o relacionadas con el órgano afectado.
6. El prototipo de la sarcoidosis aguda es el síndrome de Löfgren, que consiste en fiebre, artralgias (principalmente en tobillos), eritema nodoso y adenopatías hiliares bilaterales simétricas, con o sin adenopatías paratraqueales derechas. Otra forma de presentación aguda, menos frecuente, es el síndrome de Heerfordt (uveítis anterior, parotiditis, parálisis facial, fiebre).
7. La sarcoidosis crónica, con frecuencia recidivante, se caracteriza por síntomas relacionados con los órganos afectos, sobre todo respiratorios.

F: 1. DTMe (consulta: 25.10.2016); Dicciomed (consulta: 15.10.2016). 2. CORDE (consulta: 25.10.2016). 3 a 7. DIAGTM pp. 1590, 1592.

SIN: fiebre úveo-parotídea, síndrome de Besnier-Boeck-Schaumann, enfermedad de Besnier-Boeck-Schaumann, linfogranuloma benigno, granulomatosis de Hutchinson-Boeck, linfogranulomatosis benigna, linfogranulomatosis de Besnier-Boeck-Schaumann, lupoide miliar de Boeck, sarcoide de Darier-Roussy, tuberculosis lupoide.

F: JMZT; DTMe (consulta: 15.10.2016).

RC: biopsia, enfermedad, etiología.