CG: nm
CA: Medicina – Cardiología y Aparato cardiovascular
CT: Moyamoya es una entidad clínica con etiología desconocida, cuyo nombre proviene del japonés y significa «nube de humo que asciende» o «bocanada de humo que sube de los volcanes»; es el término descriptivo que se aplica a una peculiar angiografía.
La enfermedad de moyamoya fue descrita por primea vez en 1957 por Takeuchi y Shimizu. El término «moyamoya» fue introducido por Suzuki y Takaku en 1969.
La enfermedad de moyamoya es considerada una vasculopatía oclusiva cerebral progresiva, caracterizada por estenosis u oclusión de la porción supraselar de la arteria carótida interna, principalmente de la arteria cerebral media y de la arteria cerebral anterior.
Esta entidad afecta mayormente a la población de origen asiático. En Japón, la incidencia y prevalencia es de 0.35 y 3.16 por 100 000 habitantes, respectivamente. En un estudio realizado en diferentes hospitales de Estados Unidos de Norteamérica se reporta una incidencia de 86/100 000 personas, que varía de acuerdo con las diferentes etnias, y es más común en los de origen asiático.
Es más frecuente en el sexo femenino. El síndrome de Down suele estar asociado a esta entidad.
La etiología es desconocida, sin embargo, se ha mostrado que tiene una base genética, con alteración de los cromosomas 3p, 6q y 17q; más recientemente se identificaron alteraciones en el 8q23 y 12p12.9 (4).
Por otro lado, otros estudios muestran que hay dos picos de incidencia con diferentes presentaciones clínicas, en alrededor de 10 años y 30-40 años.
De acuerdo con la etiopatogenia de la enfermedad de moyamoya, su causa es desconocida; sin embargo, se relaciona con una posible predisposición genética que se infiere de haber observado antecedentes familiares reportados entre quienes padecen esta enfermedad; por ello se le da el carácter de hereditaria y multifactorial.
F: Redalyc – https://www.redalyc.org/journal/817/81750089016/html/ (consulta: 15.03.2023)
DEF: Enfermedad cerebrovascular caracterizada por una imagen arteriográfica similar a una nube, por acumulación del contraste, en la región de los ganglios de la base, que manifiesta la proliferación de la red colateral de finos vasos para compensar la obstrucción progresiva de las arterias del polígono de Willis.
F: DTMe – https://dtme.ranm.es/buscador.aspx?NIVEL_BUS=3&LEMA_BUS=moya%20moya (consulta: 15.03.2023)
N: 1. Del japonés moyamoya ‘nebuloso’ por el aspecto de voluta de humo que presentan las angiografías; documentado en inglés desde 1969.
. CIE-10: I67.5.
2. No hay resultados ni en el CORDE ni en el CREA, pero sí en el CORPES XXI. Solo dos resultados de 2007, aplicados al ámbito de la salud (Ecuador): Enfermedad de Moyamoya 0 enfermedad de Moyamoya.
Sin resultados en el Nuevo Tesoro Lexicográfico de la Lengua Española (NTLLE).
3. La obstrucción de las arterias puede tener una causa conocida, como una displasia fibromuscular, una arteritis posmeningítica, etc., o bien ser idiopática. Esta variedad de causa desconocida, que afecta sobre todo a niños y jóvenes, es la más frecuente en Japón, aunque se observa en todo el mundo. Afecta especialmente a las niñas, y sus manifestaciones clínicas son variables: cefaleas, trastornos motores, corea y otras. La aparición de intermitencias de actividad puede conducir a incapacidades diversas.
4. Algunos autores distinguen entre «síndrome de moyamoya», para las formas secundarias, y «enfermedad de moyamoya», para las formas idiopáticas.
5. Respecto al término en inglés moyamoya, moyamoya disease o moya-moya disease, Fernando A. Navarro comenta que que se trata de una isquemia cerebral por oclusión de las grandes arterias del polígono de Willis, bautizada a partir del japonés moya (bruma, neblina) por la imagen angiográfica que recuerda al humo de un cigarrillo. También aclara Navarro que nada tiene que oponer al japonesismo, pero sí al calco «enfermedad de moyamoya», innecesariamente farragoso y que muy bien podría simplificarse sin problemas a ‘moya’ (como ya se hizo con agar-agar, que hoy suele denominarse ‘agar’ a secas).
6. Interrelación cultural: Cabe mencionar el episodio 14 (temporada 6) de la serie The Good Doctor en el que un niño de tres años padece esta enfermedad.
F: 1. DTMe – https://dtme.ranm.es/buscador.aspx?NIVEL_BUS=3&LEMA_BUS=moya%20moya (consulta: 15.03.2023). 2. CORDE (consulta: 15.03.2023); CREA (consulta: 15.03.2023); CORPES XXI (consulta: 15.03.2023); NTLLE (consulta: 15.03.2023). 3 y 4. DTMe – https://dtme.ranm.es/buscador.aspx?NIVEL_BUS=3&LEMA_BUS=moya%20moya (consulta: 15.03.2023). 5. NAVARRO, p. 653. 6. (consulta: 19.03.2023). 6. Movistar Plus – https://www.movistarplus.es/ficha/the-good-doctor-t6/episodio-14?tipo=E&id=2175540 (consulta: 19.03.2023).
SIN: enfermedad de moyamoya, síndrome de moyamoya. (en función del contexto)
F: DTMe – https://dtme.ranm.es/buscador.aspx?NIVEL_BUS=3&LEMA_BUS=moya%20moya (consulta: 15.03.2023)
RC: enfermedad, síndrome.
