syndrome moya moya
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S : HAS – https://www.has-sante.fr/upload/docs/application/pdf/2017-03/dir3/pnds_76_-_maladie_et_syndrome_de_moyamoya_de_lenfant_et_de_ladulte_-_synthese_a_destination_du_medecin_traitant.pdf (consulté le 15.03.2023) ; CERVCO – https://www.cervco.fr/fr/maladie/syndrome-moya-moya (consulté le 15.03.2023).

N : 1. Expression japonaise « fumée de cigarette » pour décrire l’aspect angiographique du réseau vasculaire anormal de la base du crâne.

2. Affection létale avec des épisodes hémiplégiques brutaux, récidivants, plus ou moins régressifs, évoluant vers un déficit moteur et sensoriel permanent, des répercussions mentales et des troubles du langage, provoquée par une sténose bilatérale des siphons carotidiens, associée à un réseau capillaire angiomateux situé à la base du cerveau.

3. Cette atteinte vasculaire, d’étiologie inconnue, est plus fréquente au Japon. Chez l’enfant, les manifestations cliniques sont dominées par des accidents ischémiques cérébraux multiples évoluant vers une démence. Lorsque la maladie commence avant quatre ans, elle est rapidement létale. Elle peut commencer chez l’adolescent ; chez l’adulte elle se caractérise par des hémorragies cérébrales intraventriculaires ou méningées, liées à la rupture d’anévrysmes ou de petites artères cérébrales collatérales anormales. Les céphalées, souvent les premiers signes de la maladie, peuvent être secondaires aux cris, à une hyperventilation ou à des convulsions. Il existe des épisodes d’hémianopsie, d’amaurose et de diplopie. L’EEG est anormal, la scanographie montre une atrophie corticale et une dilatation ventriculaire et la résonance magnétique nucléaire des ramollissements hémisphériques diffus. Le diagnostic est fait sur l’angiographie montrant des sténoses ou des occlusions artérielles (partie antérieure du polygone de Willis (circulus arteriosus cerebri), origine des artères cérébrales antérieures et moyennes), ou un réseau vasculaire télangiectasique anormal. Les lésions sont bilatérales formant un fin réseau artériolaire anastomotique avec aspect de « fumée de cigarette ».
À l’examen histologique, on note un épaississement de la paroi artérielle par hyperplasie fibro-élastique. Le mécanisme des accidents ischémiques paraît plus hémodynamique que thromboembolique.
Les traitements proposés sont chirurgicaux : anastomoses temporosylviennes, tranplantation d’artères musculaires ou d’artères du cuir chevelu (encéphalomyosynangiose ou encéphaloduro-artériosynangiose).
Il existe des formes familiales chez les jumeaux monozygotes et en cas de parents consanguins, ce qui peut évoquer une transmission autosomique récessive (MIM 252350). Diverses localisations ont été suspectées sur les chromosomes 3,6,8 et particulièrement 17 en 17q25.3.
4. Maladie caractérisée par une occlusion progressive des deux artères carotides internes au niveau du siphon carotidien et de la partie supraclinoïdienne de l’artère, accompagnée de l’apparition vasculaire capillaire anormal d’allure angiomateuse siégeant à la base du cerveau.

5. Terme japonais désignant un nuage de fumée ((et créé par)) Kudo, ((en)) 1956.Initialement décrite au Japon, elle a ensuite été reconnue dans plusieurs pays. Elle frappe habituellement des sujets jeunes, avec une nette prédominance féminine, et peut s’associer à des lésions rénales vasculaires (sténose) ou parenchymateuses (polykystose), à une hypertension artérielle, à des lésions artérielles en dehors du territoire cérébral. La pathogénie de cette maladie est totalement inconnue. Il n’existe pas de traitement médical efficace.

6. Interrelation culturelle : Nous pouvons mentionner l’article Aspects cliniques et évolutifs de la maladie de Moyamoya chez des adultes français.

S : 1 à 3. DAM – http://dictionnaire.academie-medecine.fr/search/results?titre=syndrome%20moya%20moya (consulté le 15.03.2023). 4 et 5. GDT – https://vitrinelinguistique.oqlf.gouv.qc.ca/fiche-gdt/fiche/8445143/maladie-de-moya-moya (consulté le 15.03.2023). 6. EM – https://www.em-consulte.com/article/225861/aspects-cliniques-et-evolutifs-de-la-maladie-de-mo (consulé le 19.03.2023).

SYN : 1. maladie de Nishimoto. 2. maladie de Moya-Moya, syndrome de Nishimato-Takenski-Kuda.

S : 1. DAM – http://dictionnaire.academie-medecine.fr/search/results?titre=syndrome%20moya%20moya (consulté le 15.03.2023). 2. GDT – https://vitrinelinguistique.oqlf.gouv.qc.ca/fiche-gdt/fiche/8445143/maladie-de-moya-moya (consulté le 15.03.2023).

RC : maladie, syndrome.