CG: nf
CA: Medicina – Hepatología
CT: «La colangitis esclerosante primaria (CEP) es una enfermedad hepática colestásica crónica, caracterizada por inflamación progresiva y fibrosis de los conductos biliares intra y extrahepáticos, generando colestasis, fibrosis hepática progresiva y eventualmente a cirrosis descompensada en la mayoría de los pacientes en 10-15años.»
F: Vargas, K. A. – https://revistamedicasinergia.com/index.php/rms/article/view/135 (consulta: 23.04.2021)
DEF: Inflamación difusa de las vías biliares de mediano y grueso calibre, de curso subagudo o crónico pero siempre progresivo.
F: DTMe – http://dtme.ranm.es/buscador.aspx?NIVEL_BUS=3&LEMA_BUS=colangitis%20esclerosante%20primaria (consulta: 23.04.2021)
N: 1. – colangitis (nf.): término formado por los elementos compositivos «cole-» (del griego χολή khol(ē) ‘bilis’), «angio-» (del griego ἀγγεῖον angeîon ‘vaso’) y el sufijo «-itis» (del latín científico -itis, y este del griego -ῖτις -îtis).
– esclerosante (adj.): formado por el verbo «esclerosar» (del inglés to sclerose) y el sufijo «-nte» (del latín. –ns, –ntis; toma la forma «-ante» cuando el verbo base es de la primera conjugación).
– primaria (adjf.): forma femenina del adjetivo «primario, ria» (del latín primarius).
. CIE-10: K83.0.
. Abr.: CEP.
2. No hay resultados en los corpus de la Real Academia Española.
3. Se asocia con trastornos como: enfermedad inflamatoria intestinal, enfermedades fibrosante sistémicas o de patogenia autoinmune (lupus eritematosos sistémico), colitis ulcerosa, colestasis progresiva, cirrosis biliar primaria y la malabsorción de grasa y vitaminas liposolubles por falta de sales biliares en la luz intestinal. Asimismo, las complicaciones se clasifican en seis grupos: complicaciones secundarias a la colestasis crónica, a la cirrosis biliar, complicaciones sépticas de origen biliar, cálculos biliares (aparece entre el 25 % de los casos), y colangiocarcinoma (aparece entre el 9 y 30 % de los casos),
4. Se clasifica en CEP aislado, CEP asociada a la EII, asociada a enfermedades fibrosantes sistemáticas, y asociada a enfermedades autoinmunes distantes a la EII. Además, posee cuatro variantes clínicas: colangitis esclerosante de pequeños conductos (aparece entre el 5 % de los casos), colangitis esclerosante infantil, colangitis asociada a aumento de inmunoglobulina G4 y síndrome de solapamiento colangitis esclerosante primaria/hepatitis autoinmunitaria.
5. Todavía no se conoce una causa exacta de la CEP, aunque se piensa que es multifactorial. Se ha observado una fuerte asociación con variantes genéticas dentro de la región HLA del cromosoma 6.
6. Puede verse también «colangitis primaria esclerosante».
F: 1. DTMe – http://dtme.ranm.es/buscador.aspx?NIVEL_BUS=3&LEMA_BUS=colangitis%20esclerosante%20primaria (consulta: 23.04.2021); DLE – https://dle.rae.es/primario, https://dle.rae.es/-itis?m=form, https://dle.rae.es/esclerosar?m=form, https://dle.rae.es/-nte (consulta: 25.04.2021); Dicciomed – https://dicciomed.usal.es/palabra/colangitis (consulta: 23.04.2021). 2. CORDE (consulta: 23.04.2021); CREA (consulta: 23.04.2021); CORPES XXI (consulta: 23.04.2021). 3 y 5. DTMe – http://dtme.ranm.es/buscador.aspx?NIVEL_BUS=3&LEMA_BUS=colangitis%20esclerosante%20primaria (consulta: 23.04.2021); Crespo, J. – https://bit.ly/3gHJ5Bv (consulta: 24.04.2021). 4. Parés, A. – https://bit.ly/3xn3zFp (consulta: 24.04.2021); ); Crespo, J. – https://bit.ly/3gHJ5Bv (consulta: 24.04.2021). 5. DTMe – http://dtme.ranm.es/buscador.aspx?NIVEL_BUS=3&LEMA_BUS=colangitis%20esclerosante%20primaria (consulta: 23.04.2021). 6. ORPHANET – https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Expert=171&lng=ES (consulta: 24.04.2021).
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