CG : nf
S : SNFGE – https://www.snfge.org/content/cholangite-sclerosante-primitive (consulté le 2.08.2021) ; EMC – https://www.em-consulte.com/es/article/692444/cholangite-sclerosante-primitive (consulté le 2.08.2021).
N : 1. – cholangite (nf) : Du grec χολή kholế bile et ἀγγεἶον angeîon vaisseau, veine, suffixe -ite inflammation. Inflammation des voies biliaires d’étiologie infectieuse ou auto-immune. Peut aussi être provoquée par une lithiase biliaire.
– sclérosante (adjf) : Adjectif, sclérosant, sclérosante. Du grec σκληρός slêrós sec, dur, dur au toucher, âcre, âpre au goût. Qui sclérose c’est à dire provoque 1- le développement, dans un organe, du tissu conjonctif avec pour conséquence l’altération de sa structure et l’apparition d’un durcissement (perte d’élasticité, induration, fibrose) ou 2- l’incapacité à évoluer, à s’adapter à une nouvelle situation par manque de dynamisme, par vieillissement.
En thérapeutique,le terme « sclérosant » qualifie également une substance capable de provoquer artificiellement une sclérose veineuse (en cas de varices, d’hémorroïdes…) et, après injection in situ, de réduire la dilatation exagérée d’un vaisseau. Les composés sclérosants, utilisés par voie strictement endoveineuse, sont des produits caustiques tels qu‘alun de chrome, tétradécylsulfate de sodium, lauromacrogol 400, ou des complexes quinine-urée. Certains produits ont une action plus spécifique sur les varices œsophagiennes: oléate d’éthanolamine, bucrylate (colle cyano-acrylique à prise instantanée).
– primitive (adjf) : primitif, primitive. adjectif et nom. XIVe siècle. Emprunté du latin primitivus, « premier en date, premier-né », puis, en latin chrétien, « premier-né dans la foi », lui-même dérivé de primitiae, « prémices, offrande des premiers produits ». Par extension. Qui est le plus simple dans une catégorie donnée. Surtout dans des emplois scientifiques.
. B. Riedel, chirurgien allemand (1896).
. Inflammation fibrosante des voies biliaires susceptible d’évoluer vers une cirrhose.
2. Affection rare caractérisée par un épaississement scléro-inflammatoire sous-muqueux de la paroi des canaux biliaires, tendant à sténoser leur lumière.
3. Les principaux symptômes, d’évolution le plus souvent insidieuse, sont un ictère, un prurit et une hépatomégalie (augmentation du volume du foie). Une cholestase chronique (diminution ou arrêt de la sécrétion biliaire) apparaît ensuite, due à l’obstruction des voies biliaires, qui peut évoluer vers une cirrhose biliaire. Il n’existe pas de traitement spécifique de la maladie. Si celle-ci atteint un stade avancé, une transplantation hépatique peut être proposée.
4. cholangite sclérosante : Affection rare, d’étiologie inconnue, caractérisée par un épaississement de la voie biliaire principale, de la paroi de la vésicule biliaire et de canaux biliaires intrahépatiques.
5. Elle peut conduire à l’obstruction de la voie, entraînant une cholestase.
L’examen histologique montre un épaississement fibreux parsemé de nombreux éléments inflammatoires de la paroi de ces structures biliaires, mais l’atteinte initiale surviendrait au niveau des canaux biliaires intrahépatiques. L’évolution de la maladie se fait vers la constitution d’une cirrhose biliaire secondaire, rarement d’un cancer. On a rapporté l’association de la cholangite sclérosante avec une thyroïdite de Riedel, une fibrose rétropéritonéale, une colite ulcéreuse.
S : 1. ACADPHARM – http://dictionnaire.acadpharm.org/w/Cholangite, https://dictionnaire.acadpharm.org/w/Scl%C3%A9rosant (consulté le 2.08.2021) ; DAF – https://www.dictionnaire-academie.fr/article/A9P4313 (consulté le 2.08.2021) ; DAM – https://dictionnaire.academie-medecine.fr/index.php?q=cholangite+scl%C3%A9rosante+primitive (consulté le 2.08.2021). 2 et 3. GDT – http://gdt.oqlf.gouv.qc.ca/ficheOqlf.aspx?Id_Fiche=8391718 (consulté le 2.08.2021). 4 et 5. DAM – https://dictionnaire.academie-medecine.fr/index.php?q=cholangite+scl%C3%A9rosante+primitive (consulté le 2.08.2021).
SYN : cholangite primitive sclérosante, angiocholite sclérosante primitive.
S : GDT – http://gdt.oqlf.gouv.qc.ca/ficheOqlf.aspx?Id_Fiche=8391718 (consulté le 2.08.2021)
