CG: nf
CA: Medicina – Anatomopatología; Medicina – Neurología.
CT: La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad de causa desconocida que da lugar al fracaso progresivo del normal funcionamiento del sistema motor que dirige, regula y mantiene la musculatura esquelética, responsable de la capacidad para moverse y relacionarse con el entorno (andar, manipular, escribir, comer, vestirse, hablar,…).
Es una enfermedad que constituye un problema importante de salud, pese a su escasa prevalencia, por su gravedad y por el importante sufrimiento que supone para los pacientes y sus familias. La limitada esperanza de vida de estos pacientes, la gran capacidad invalidante de la enfermedad, la necesidad de cuidados permanentes y cambiantes, la gravedad de las complicaciones, el cambio en la estructura y dinámica familiar y los problemas emocionales y psicológicos que genera, son aspectos diferenciadores que requieren respuestas muy ágiles, coordinadas, y accesibles para el enfermo y su entorno familiar.
Por este motivo, tras una petición de las asociaciones de pacientes, el Ministerio de Sanidad y Consumo planteó, en noviembre de 2005, a la Comisión de Prestaciones, Aseguramiento y Financiación, dependiente del Consejo Interterritorial del Sistema Nacional de Salud, en la que se hallan representadas todas las Comunidades Autónomas, crear un grupo de expertos, para la elaboración de la Guía para la atención de la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) en España, que recoge pautas sobre el diagnóstico y tratamiento de la enfermedad y sus repercusiones, con el objeto de difundirla entre los profesionales sanitarios del Sistema Nacional de Salud y dotarles de más información sobre el abordaje de la problemática de los afectados por la ELA.
Pese a ser una enfermedad infrecuente, los profesionales sanitarios, especialmente los médicos de familia, deben tenerla en cuenta ante diversos signos y síntomas que pueden presentar los pacientes que acuden a las consultas de atención primaria, y así facilitar su detección precoz. Además, todos los profesionales que pueden participar en la atención de estos pacientes a lo largo de su vida deben conocer las pautas más adecuadas para su diagnóstico y tratamiento, teniendo muy presentes las repercusiones sanitarias, familiares, sociales y laborales de esta patología, de modo que se consiga una atención integral y de la mayor calidad posible.
F: MSSSI – https://www.msssi.gob.es/profesionales/prestacionesSanitarias/publicaciones/ELA.htm (consulta: 29.08.2014)
DEF: Cada una de las enfermedades degenerativas difusas de las motoneuronas caracterizadas por la presencia de lesiones de la médula espinal, donde se aprecia una desmielinización o esclerosis de la vía corticoespinal en los cordones laterales, y amiotrofia por degeneración de las motoneuronas del asta anterior.
F: DTMe (consulta: 29.08.2014)
N: 1. Abrev.: ELA (se usa con el artículo femenino ‘la’ y no con el masculino ‘el’).
2. Hay diversas variedades, de base genética heterogénea, complicadas con demencia y parkinsonismo.
3. Es una enfermedad de mal pronóstico que produce la muerte del paciente, generalmente por la insuficiencia respiratoria, en un período de uno a cuatro años.
4. Puede verse también «esclerosis amiotrófica lateral».
5. Se usa con frecuencia de manera laxa como si fuera sinónimo de «enfermedad de la motoneurona» (enfermedad caracterizada por la degeneración de las neuronas motoras en cualquier nivel).
6. Interrelación cultural: Cabe destacar la lucha contra la ELA del físico Stephen Hawking (1942-2018) reflejada en parte en su libro Breve historia de mi vida (2014) y en la película La teoría del todo (2014) de James Marsh.
A este respecto, podemos mencionar también la campaña para recaudar fondos contra esta enfermedad: el desafío del cubo de hielo (Ice Bucket Challenge).
F: 1 a 5. DTMe (consulta: 29.08.2014). 6. ELPAÍS – http://elpais.com/diario/2012/01/22/eps/1327217216_850215.html (consulta: 29.08.2014); El Mundo.es – http://www.elmundo.es/salud/2014/08/27/53fdfa7fca4741d03f8b456d.html (consulta: 29.08.2014); SINC – https://www.agenciasinc.es/Reportajes/Cine-y-literatura-se-rinden-ante-la-rareza (consulta: 16.11.2019); FCB.
SIN: enfermedad de Lou Gehrig; desus.: enfermedad de Charcot, síndrome de Charcot.
F: DTMe (consulta: 29.08.2014)
