sclérose latérale amyotrophique
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S : INSERM – http://www.inserm.fr/espace-journalistes/une-piste-pour-calmer-les-spasmes-dans-la-sclerose-laterale-amyotrophique (consulté le 29.08.2014) ; http://www.caducee.net/DossierSpecialises/neurologie/sclerose-laterale-amyotrophique.asp (consulté le 4.06.2016).).

N : 1. Affection dégénérative de l’adulte atteteignant de façon localisée les neurones moteurs de la moelle, du tronc cérébral et des voies corticospinales entraînant une paralysie spasmodique, une amyotrophie progressive, des fasciculations et une évolution fatale à moyen terme.
2. Contexte : La maladie débute souvent aux membres supérieurs par des fasciculations de la langue et des membres, puis s’étend aux noyaux bulbaires avec une paralysie labioglossopharyngée et diaphragmatique associée à une atteinte respiratoire, cause du décès qui survient en deux ou trois ans. Au stade d’état, on trouve un déficit moteur des membres supérieurs, une paraparésie des membres inférieurs et un signe de Babinski. Il existe différentes formes: bulbaires de début, amyotrophiques pures, pseudopolynévritiques des membres inférieurs. 10% des formes sont familiales : l’affection est alors autosomique dominante ou autosomique récessive. La forme dominante est secondaire à une mutation de la superoxyde dismutase-1.
Sources du contexte : M. Charcot, neurologue français, membre de l’Académie de Médecine et de l’Académie des Sciences (1869 et 1874), P. Marie et J.S. Patrikios, neurologues français (1918) ; G. Duchenne de Boulogne, neurologue français (1860).
3. Maladie neurodégénérative progressive caractérisée par l’atteinte élective des cellules motrices de la mœlle épinière, du tronc cérébral et des voies corticospinales, qui entraîne un déficit moteur périphérique, des fasciculations, une amyotrophie et des troubles respiratoires.
4. Terme à usage restreint « maladie de Lou Gehrig »(Québec ; langue courante) : La désignation maladie de Lou Gehrig provient du nom du célèbre joueur de baseball américain emporté par cette maladie.
5. Interrelation culturelle : Le physicien et cosmologiste britannique Stephen William Hawking souffre de sclérose latérale amyotrophique (SLA).
À ce sujet, nous pouvons mentionner la campagne de collecte de fonds contre la sclérose latérale amyotrophique : le défi du seau d’eau glacée.

S : 1 et 2. DAM (consulté le 29.08.2014). 3 et 4. GDT (consulté le 29.08.2014). 5. http://www.futura-sciences.com/magazines/matiere/infos/personnalites/d/physique-stephen-hawking-372/ (consulté le 29.08.2014) ; http://www.sciencesetavenir.fr/sante/20140818.OBS6580/le-defi-du-seau-d-eau-glacee-contre-la-sclerose-laterale-amyotrophique.html (consulté le 29.08.2014).

SYN : 1. maladie de Charcot. 2. SLA, maladie des motoneurones. 3. SLA, maladie de Lou-Gehri (Amérique du Nord).

S : 1. DAM (consulté le 29.08.2014) ; GDT (consulté le 29.08.2014) ; TERMIUM PLUS (consulté le 29.08.2014). 2. GDT (consulté le 29.08.2014). 3. TERMIUM PLUS (consulté le 29.08.2014).

RC : maladie, sclérose en plaques.