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CA: Medicina – Semiología y Patología; Enfermedades por priones; Neurología y Neurocirugía.
CT: Las repercusiones de la aparición de ciertas encefalopatías espongiformes transmisibles sobre la seguridad de las vacunas han captado la atención del Comité desde hace varios años. En algunas vacunas se utilizan como excipientes productos de origen animal, como la gelatina. Aunque es evidente que, para el hombre, el principal riesgo de exposición a las encefalopatías espongiformes transmisibles, tales como la encefalopatía espongiforme bovina, es alimentario y que el riesgo relacionado con las vacunas es teórico, la OMS ha recopilado directrices de reglamentación sobre medidas de precaución. En esas directrices se definen categorías de infectividad de los tejidos y se esbozan estrategias de gestión de riesgos, aplicables no solamente a las vacunas, sino también a los productos sanguíneos y farmacéuticos.
El GACVS constata varias novedades. Los aspectos positivos son los siguientes: 1) la mortalidad anual debida a la nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob está diminuyendo en el Reino Unido, el país más afectado por esta enfermedad; 2) la disponibilidad de las preparaciones de referencia de la OMS ha permitido evidenciar un aumento de la sensibilidad de los métodos diagnósticos de laboratorio, aunque todavía queda mucho por hacer; y 3) hay datos que indican que los procedimientos actuales de fabricación de la gelatina disminuyen en varios logaritmos la carga infecciosa de la proteína priónica asociada con la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (PrPTSE) añadida al material de partida.
F: OMS – http://www.who.int/vaccine_safety/committee/topics/tse/jan_2005/es/ (consulta: 21.08.2014)
DEF: Encefalopatía espongiforme rara del ser humano, caracterizada por una demencia de rápida evolución con movimientos anormales, ataxia y mioclonías, aunque se conocen asimismo otras presentaciones sindrómicas.
F: DTMe (consulta: 21.08.2014)
N: 1. Epónimo creado a partir de los apellidos de sus codescubridores, los neurólogos alemanes Hans Gerhard Creutzfeldt (1885-1964) y Alfons Jakob (1884-1931).
En la actualidad, los especialistas consideran que el caso descrito por Creutzfeldt no pertenece, por sus características clínicas y anatomopatológicas, al grupo de las encefalopatías espongiformes transmisibles. Según esto, debería invertirse el orden de ambos apellidos y hablar de ‘enfermedad (o síndrome) de Jakob-Creutzfeldt, como ya hacen en países de lengua alemana.
En realidad, sería preferible hablar de ‘enfermedad de Jakob’ y generalizar entre los médicos cuanto antes esta denominación. Otra posibilidad pasa por usar un nombre más descriptivo, como ‘encefalopatía espongiforme humana’.
2. Abreviatura: ECJ.
3. Existen tres variedades etiopatogénicas: esporádica, hereditaria y adquirida, esta última sea por vía yatrógena, sea por ingestión de productos con priones de la encefalopatía espongiforme bovina. Cerca del 90 % de los casos son esporádicos, y alrededor del 10 %, hereditarios por mutaciones de transmisión autosómica dominante en el gen de la proteína priónica. Una minoría de casos reviste carácter yatrógeno por el uso de instrumentos quirúrgicos o por el consumo de hormonas procedentes de hipófisis de cadáveres contaminados con priones (unos 200 casos en todo el mundo). Otra pequeña proporción de casos (unos 160 hasta 2007) corresponde a la variante relacionada con la ingestión de productos contaminados con priones de la encefalopatía espongiforme bovina.
4. En español es más correcto «enfermedad de Creutzfeldt y Jakob», pero el recurso al guion entre antropónimos se ha impuesto en medicina por influencia del sistema de adjetivación propio de las lenguas germánicas (inglés y alemán).
Puede verse también «enfermedad de Jakob-Creutzfeldt» y «enfermedad de Jakob»; las formas enfermedad de Creutzfeld-Jacob, enfermedad de Creutzfeldt-Jacob, enfermedad de Creuzfeldt-Jakob, enfermedad de Jacob-Creutzfeldt y enfermedad de Kreutzfeldt-Jakob son incorrectas.
5. No debe confundirse con ‘encefalopatía espongiforme bovina’.
F: 1. NAVARRO p. 237; FCB. 2 a 5. DTMe (consulta: 21.08.2014).
SIN: encefalopatía de Creutzfeldt-Jakob, encefalopatía espongiforme humana, encefalopatía espongiforme subaguda, síndrome de Creutzfeldt-Jakob; desus.: seudoesclerosis espástica.
F: DTMe (consulta: 21.08.2014)
RC: encefalopatía espongiforme bovina, encefalopatía espongiforme transmisible, demencia.
