CG: nm
CA: Medicina – Neurología
CT: La epilepsia es la enfermedad neurológica crónica más frecuente en el mundo. Se estima que el 80% de las personas afectadas viven en países en desarrollo. En los niños, una de las condiciones más comunes y severas es el síndrome de West (SW), que constituye un tipo de encefalopatía epiléptica que afecta principalmente a bebés menores de dos años de edad.
La frecuencia del SW oscila entre 2 a 10% de todas las formas de epilepsia infantil, con una incidencia estimada en 1/4000 niños, que podría ser más alta en nuestro medio. Sin un tratamiento apropiado, la alta frecuencia de las crisis interfiere en el desarrollo normal del bebé, quien semanas después del inicio de las mismas puede mostrar signos de regresión de su desarrollo psicomotor.
F: IPN – http://www.scielo.org.pe/pdf/rnp/v78n2/a01v78n2.pdf (consulta: 3.11.2015)
DEF: Encefalopatía mioclónica infantil con trazado electroencefalográfico de tipo hipsarrítmico, cuya expresión clínica son los espasmos del lactante, que pueden resultar en flexión, en extensión o mixtos, y el retraso psicomotor.
F: DTMe (consulta: 3.11.2015)
N: 1. Charles West (1816-1898): médico inglés; describió el síndrome de West en 1840.
2. La corticotropina, la prednisona y las benzodiacepinas constituyen la base del tratamiento. Hay formas idiopáticas en las que no se descubre su causa y formas secundarias a otras lesiones cerebrales identificables: esclerosis tuberosa, neurofibromatosis, enfermedad de Sturge-Weber, infecciones, alteraciones metabólicas, hipoxia prenatal, etc.
3. Es la epilepsia que en forma más frecuente produce deterioro del desarrollo psicomotor del lactante. Se inicia entre los 6 meses y 1 año de vida. Hay pocos casos descritos después de los 4 años. Las crisis se caracterizan por contracción axial en flexión o en extensión del tronco y extremidades pudiendo ser simétricas o asimétricas, se presentan aisladas y más frecuentemente en salvas, ocasionalmente combinadas con fenómenos focales.
4. El electroencefalograma (EEG) se caracteriza por una marcada desorganización de la actividad de base, ondas lentas, irregulares de muy alto voltaje y salvas breves de polipuntas y polipunta–onda, generalizadas y asimétricas, las que pueden ser seguidas por períodos de atenuación de voltaje. Este tipo de trazado puede ser unilateral y /o alternante y se denomina hipsarritmia.
5. La etiología puede ser:
- sintomática: esclerosis tuberosa, malformaciones del SNC, enfermedades
metabólicas, secuelas de encefalopatía hipóxico-isquémica, etc.;
- criptogenética;
- idiopática en un lactante previamente sano.
Solo en un 6 % a 16 % se recuperan. La gran mayoría evoluciona, a crisis parciales, síndrome de Lennox Gastaut o a epilepsia generalizada sintomática. Es muy frecuente su asociación a trastornos cognitivos de diferente magnitud y retardo mental.
6. Desde hace casi dos décadas, las guías de tratamiento recomiendan como drogas de primera elección para el SW dos medicamentos no disponibles en nuestro medio, la hormona adrenocorticotropa (ACTH) y la vigabatrina. La primera, con una efectividad de alrededor del 65 % para el control de crisis, se expende en países vecinos a Perú a un costo elevado y requiere medidas especiales para su importación. La segunda, muy empleada en Europa y menos usada en Estados Unidos de América por sus efectos sobre el campo visual, tiene una efectividad comparable. Como tercera opción se puede emplear algunos corticoides como la prednisolona, de fácil acceso pero de menor efectividad. De cualquier forma se espera que el tratamiento deba iniciarse dentro de las dos primeras semanas después de iniciados los espasmos.
F: 1 y 2. DTMe (consulta: 10.11.2015). 3 a 5. SS – http://www.supersalud.gob.cl/difusion/572/articles-618_guia_clinica.pdf (consulta 3.11.2015). 6. IPN – http://www.scielo.org.pe/pdf/rnp/v78n2/a01v78n2.pdf (consulta: 3.11.2015).
SIN: crisis salutatorias, espasmos en flexión, espasmos infantiles, espasmos salutatorios, encefalopatía mioclónica infantil con hipsarritmia, síndrome de los espasmos infantiles.
F: DTMe (consulta: 3.11.2015)
