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CA: Medicina – Semiología y Patología; Hematología.

CT: La crioglobulinemia es una enfermedad rara en la cual se producen inmunoglobulinas monoclonales y/o policlonales que precipitan con el frío. Si bien este fenómeno puede observarse en una gran cantidad de trastornos, se ha asociado más frecuentemente a la infección por el virus de la hepatitis C en más del 90%. El porcentaje restante, llamado crioglobulinemia esencial, se ha caracterizado por curso más severo y falta de respuesta al tratamiento convencional. El presente artículo describe el caso de un paciente con crioglobulinemia esencial que se presenta con acronecrosis, en la que su mala evolución, a pesar del tratamiento, la lleva a la amputación.

F: RC – http://www.reumatologiaclinica.org/es/crioglobulinemia-con-acronecrosis-no-asociada/articulo/S1699258X1100252X/ (consulta: 5.11.2016)

DEF: Presencia anormal de crioglobulinas en la sangre, en el suero o en el plasma.

F: DTMe (consulta: 5.11.2016)

N: 1. Término compuesto por kryo- κρύος gr. ‘frío glacial’, ‘hielo’ + glob- lat. ‘globo’, lat. cient. ‘célula sanguínea’ + -ul- lat. ‘pequeño’ + haîma gr. ‘sangre’.
Del griego krýos, frío; qm. globulina; haîma, sangre. Trastorno del mecanismo de la inmunidad caracterizado por la presencia decrioglobulinas en la sangre.
2. Sin resultados en el CORDE, pero sí en el CREA. Año: 1991. Autor: VV. AA. Título: Fundamentos de oftalmología. País: Argentina. Tema: 6. Medicina. Publicación: El Ateneo (Buenos Aires), 1991.
3. Desde el punto de vista etiológico, la crioglobulinemia se clasifica en esencial o secundaria.
4. La mayoría de los pacientes con crioglobulinemia están asintomáticos, y cuando originan manifestaciones clínicas, los síntomas y signos se correlacionan con el tipo de crioglobulina de la clasificación de Brouet (tipos I, II y III). La afectación más frecuente, presente en casi todos los pacientes, es la cutánea. También puede haber manifestaciones músculo-esqueléticas, neuropatía periférica, afectación pulmonar y renal.
5. El diagnóstico requiere de la cuidadosa consideración de la combinación de datos clínicos, de laboratorio y patológicos. El pronóstico es el de la condición clínica subyacente, excepto algunas complicaciones de la crioglobulinemia que confieren mal pronóstico por sí mismas, como el desarrollo de insuficiencia renal o de un trastorno linfoplasmoproliferativo (mieloma, macroglobulinemia).
6. El tratamiento de los síndromes crioglobulinémicos se basa en el tratamiento específico del proceso clínico asociado, junto a medidas terapéuticas dirigidas a las manifestaciones propias de la crioglobulinemia. Síntomas leves como debilidad, artralgias o mialgias en ausencia de daño orgánico requieren tratamiento conservador, como evitar el frío.
7. El término crioglobulinemia se refiere a la presencia de crioglobulinas circulantes en el suero, mientras que el síndrome crioglobulinémico hace referencia a las manifestaciones clínicas producidas por las crioglobulinas, aunque para ambas situaciones se utiliza el término genérico de crioglobulinemia.
En estre sentido, el Diccionario de Términos Médicos proporciona una segunda acepción de ‘crioglobulinemia’ con el significado de ‘síndrome crioglobulinémico’:

• Síndrome clínico que acompaña a la precipitación reversible, debida al descenso de la temperatura, de las crioglobulinas. Pueden aparecer alteraciones circulatorias (acrocianosis, vasculitis, fenómeno de Raynaud y, ocasionalmente, necrosis por isquemia), urticaria por exposición al frío, púrpura vascular, diátesis hemorrágica, amiloidosis y síntomas neurológicos (déficit sensitivo o motor, acúfenos, vértigos, alteraciones psíquicas e, incluso, coma) por hiperviscosidad sanguínea, hepatoesplenomegalia, glomerulonefritis y artralgias. Las crioglobulinemias pueden ser simples o monoclonales (tipo I), o mixtas, y en este caso, pueden asociarse monoclonales y policlonales (tipo II) o solamente se mezclan policlonales (tipo III). Las de tipo I acompañan a síndromes linfoproliferativos, como el mieloma, la macroglobulinemia de Waldenström o ciertos linfomas; las de tipo II, a la hepatitis C; y las de tipo III, a diversas infecciones, al lupus eritematoso diseminado y a la glomerulonefritis postestreptocócica.

F: 1. Dicciomed – http://dicciomed.eusal.es/palabra/crioglobulina (consulta: 29.10.2016); http://www.idiomamedico.com/diccionario.php?diccionario=crioglobulinemia%20&table=etimologia&mytable=Etimolog%EDa (consulta: 5.11.2016). 2. CORDE (consulta: 29-10-2016); CREA (consulta: 29.10.2016). 3 a 7. DIAGTM pp. 1155, 1556 y 1157; DTMe (consulta: 5.11.2016).

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F:

RC: amputación, enfermedad, etiología, glomerulonefritis, hematología, lupus eritematoso, síndrome.