CG : nm
S : INSERM – http://www.inserm.fr/thematiques/neurosciences-sciences-cognitives-neurologie-psychiatrie/dossiers-d-information/epilepsie- (consulté le 5.11.2015) ; EdW – http://enfantsdewest.fr/definitions/syndrome-de-west/ (consulté le 5.11.2015).
N :1. Nommé d’après le neurologue britannique William James West (1793-1848), qui fut le premier à en faire la description dans un article publié dans la revue The Lancet en 1841.
Nous pouvons également citer les recherches dans ce domaine de D.M. Bourneville, neurologue français (1880) et J. Aicardi, pédiatre français (1965).
2. Syndrome épileptique du jeune enfant, débutant toujours entre trois et sept mois, associant une triade symptomatique: spasmes musculaires fréquents, surtout en flexion, survenant généralement en séries, surtout au réveil et à l’endormissement, parfois asymétriques ou unilatéraux; arrêt du développement avec régression psychomotrice sévère; tracé intercritique caractéristique, l’hypsarythmie.
3. Les spasmes de début brutal, commencent par une contraction tonique rapide du tronc et des membres, d’intensité très variable allant du simple hochement de tête à une contraction marquée de tout le corps. Ils surviennent par paquets de quelques douzaines, juste avant le sommeil ou au réveil, rarement durant le sommeil, ils sont en flexion, extension ou les 2. Arrêt psychomoteur ou régression dans 70-95 % des cas. Antécédents familiaux d’épilepsie dans 17 % des cas.
4. Formes symptomatiques (70-75 % des cas) (nombreuses étiologies possibles dont microcéphalie, polymicrogyrie, syndrome de Sturge-Weber, incontinence pigmentaire, sclérose tubéreuse (le plus fréquent), trisomie 21, hypoxie ou ischèmie, infections congénitales, traumatisme, méningite, encéphalite, hémorragies, troubles du métabolisme), cryptogénétiques (8 à 42 % des cas, pas de cause retrouvée) ou idiopathiques (absence d’anomalies neurologiques ou neuroradiologiques, développement normal avant le début des symptômes.
5. L’enfant atteint présente des mouvements brefs ressemblant à des tics, s’accompagnant de spasmes des muscles destinés aux mouvements du corps, avec une tonicité élevée.
Ces spasmes surviennent fréquemment au réveil, durant la veille ou une partie du sommeil (sommeil lent). Cette tonicité donne une impression de mouvement vigoureux donnant à la maladie ce qualificatif de spasme, en particulier lors des contractions brutales du corps en avant (l’enfant se recroqueville sur lui-même) ou en arrière.
Ces spasmes apparaissent par salves de quelques secondes. Cette notion de salve est importante car elle traduit la brièveté du geste, dans la flexion de la tête (l’enfant penche la tête en avant ou en arrière) et dans les mouvements des quatre membres.
L’ensemble survient par crises pouvant durer plusieurs mois. Ces troubles moteurs s’accompagnent d’une régression des acquisitions et de perturbations du contact de l’enfant avec l’extérieur.
6. Spontanément, la poussée évolutive, s’arrête et laisse des séquelles psychologiques comme un déficit du langage et des séquelles épileptiques : le syndrome de Lennox-Gastaut. Ce syndrome, appelé également variante du petit mal, est une variété d’épilepsie infantile grave qui apparaît entre 1 et 6 ans.
Les crises sont généralisées, et alternent avec des absences brèves, dont la fin et le début sont progressifs, et pouvant être une diminution de la perception des choses entourant l’enfant (obscurcissement de la conscience). Ce syndrome s’accompagne d’un déficit intellectuel profond, et d’une diminution du volume du cerveau (atrophie cérébrale). Les crises se répètent souvent et s’accompagnent, au cours de l’évolution, d’un ralentissement du développement psychomoteur.
7. L’usage s’est établi de désigner sous le nom de « spasmes infantiles », non seulement les crises elles-mêmes, mais un syndrome (syndrome de West) qui comporte, outre les spasmes, une régression psychomotrice et un tracé EEG typique : l’hypsarythmie.
S : 1 et 2. DAM – http://dictionnaire.academie-medecine.fr/?q=West (consulté 10.11.2015) ; FCB. 3 et 4. ANAB – http://anabible.webethan.org/spip.php?article4174 (consulté le 5.11.2015). 5 et 6. VULG – http://www.vulgaris-medical.com/encyclopedie-medicale/syndrome-de-west/symptomes (consulté le 5.11.2015). 7. GDT – http://www.granddictionnaire.com/ficheOqlf.aspx?Id_Fiche=8416117 (consulté le10.11.2015).
SYN : 1. spasmes infantiles (contexte). 2. syndrome des spasmes en flexion (contexte).
S : 1. CISMeF – http://www.chu-rouen.fr/page/spasmes-infantiles (consulté le 5.11.2015) ; TERMIUM PLUS (consulté le 5.11.2015) ; 2. Santémédecine.net – http://sante-medecine.journaldesfemmes.com/faq/14236-syndrome-de-west-definition#q=west&cur=1&url=%2F (consulté le 5.11.2015).
