sarcoïdose
684 Visualisations

CG : nf

S : http://www.sante24.ma/medecine/actualite-generale/politique-de-sante/item/736-medecins-sans-frontieres-au-maroc.html (consulté le 25.10.2016) ; INSERM – http://allergo.lyon.inserm.fr/SAM/bibliographie/02_Gorochov.pdf (consulté le 25.10.2016).

N : 1. Du grec sarx : chair ; eidos : aspect.
E. Besnier, dermatologiste français (1831-1909), C.P. Boeck, dermatologiste norvégien (1845-1917), J. Schaumann, dermatologiste suédois (1899-1953).
B.B.S. Abréviation pour Besnier, Boeck et Schaumann.
2. Affection multisystémique, chronique, d’étiologie inconnue, caractérisée histologiquement par la présence de granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires d’aspect tuberculoïde mais sans nécrose caséeuse, touchant avec prédilection le thorax (adénopathies médiastinales et atteinte pulmonaire), la peau et l’œil, mais aussi le foie, les nœuds lymphatiques, le squelette, le système nerveux, les muscles, les glandes endocrines et exocrines, le cœur, le rein, etc.
3. Les symptômes dépendent de la localisation et du degré de diffusion des lésions. Si l’on excepte les localisations thoraciques et respiratoires, de loin les plus fréquentes, les manifestations cutanées de la sarcoïdose représentent sans doute une des principales causes de découverte de la maladie. Elles se répartissent en atteintes spécifiques, de structure histologique granulomateuse et d’évolution le plus souvent chronique, et en lésions non spécifiques essentiellement représentées par l’érythème noueux. Les lésions spécifiques, parfois encore appelées sarcoïdes, sont cliniquement polymorphes ; leur confirmation histologique est nécessaire au diagnostic mais non suffisante, puisqu’il faut aussi considérer les autres causes possibles de granulome épithélioïde.
4. L’atteinte des glandes parotides, sous-maxillaires et sublinguales constitue le syndrome de Mikulicz. L’atteinte méningée est presque constante, souvent uniquement biologique et s’accompagne parfois d’une atteinte des nerfs crâniens, principalement du facial. Des formes encéphalopathiques ont été décrites, alors que les neuropathies périphériques et les atteintes musculaires sont rares.
5. Au cours de la sarcoïdose, les réactions d’hypersensibilité retardée sont diminuées, ainsi que pourrait le montrer la négativité des tests tuberculiniques et des tests au dinitrochlorobenzène (DNCB).
6. Le traitement, difficile, doit être adapté au préjudice entraîné. La corticothérapie est presque toujours indiquée, mais son efficacité reste inconstante.

S : 1. DAM – https://lc.cx/oGdB (consulté le 25.10.2016) ; GDT – https://lc.cx/oGdu (consulté le 25.10.2016). 2 à 6. DAM – https://lc.cx/oGdB (consulté le 25.10.2016).

SYN : maladie de Besnier-Boeck-Schaumann (obsolète), maladie de Schaumann (obsolète), lymphogranulomatose bénigne (obsolète).

S : DAM – https://lc.cx/oGdB (consulté le 25.10.2016)

RC : biopsie, étiologie, maladie.