encéphalopathie spongiforme transmissible
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CG : nf

S : ANSES – https://urlz.fr/8ael (consulté le 11.11.2018) ; ACIA – https://urlz.fr/8aev (consulté le 11.11.2018).

N : 1. – encéphalopathie (nf) : XIXe siècle. Composé d‘encephalo-, tiré du grec enkephalos, « cerveau », et de -pathie, du grec pathos « ce qu’on éprouve, souffrance ».
Pathol. Toute affection encéphalique d’origine toxique ou métabolique. Encéphalopathie alcoolique. L’encéphalopathie du coma hépatique.
– spongiforme (adj) : Du latin spongiformis (du latin spongia, « éponge », forma, « forme ») ; qui a la forme ou l’aspect d’une éponge.
– transmissible (adj) : XVIe siècle. D’après le latin transmissus, participe passé de transmittere, avec le suffixe -ible.

  • Abréviation : EST.
  • Usage fréquent au pluriel : encéphalopathies spongiformes transmissibles.

2. Affection neurodégénérative humaine et animale transmissible qui est associée à la structure protéique anormale du prion et dont l’évolution est fatale.
3. Parmi les encéphalopathies spongiformes subaiguës transmissibles, on trouve notamment, chez l’animal, la tremblante du mouton, la maladie débilitante chronique des cervidés, l’encéphalopathie spongiforme féline et l’encéphalopathie spongiforme bovine et, chez l’humain, la maladie de Creutzfeldt-Jakob, le syndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker, le kuru et l’insomnie fatale familiale.
4. L’adjectif « spongiforme » évoque la dégénérescence des tissus cérébraux qui rappelle la porosité d’une éponge.
5. Les encéphalopathies spongiformes transmissibles se caractérisent par une dégénérescence spongieuse du cerveau entraînant des signes et symptômes neurologiques graves. Elles sont un groupe de maladies affectant l’homme et l’animal. La maladie de Creutzfeldt-Jakob chez l’homme, la tremblante du mouton et l’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) en font partie. Elles sont induites par des agents transmissibles non conventionnels (ATNC) – également appelés prions – particulièrement résistants aux procédés classiques d’inactivation.
6. Interrelation culturelle : Le kuru est une forme d’encéphalopathie spongiforme transmissible rencontrée dans certaines tribus de Nouvelle-Guinée. Les études de Carleton Gajdusek (lauréat du Prix Nobel de Médecine en 1976) réalisées dans les années 1950-1960 ont montré que l’origine infectieuse de la maladie était liée à du cannibalisme. Les pratiques funéraires impliquaient que le cerveau des morts soit mangé. On situe le début de l’épidémie de kuru vers 1900, peut être à la suite de l’ingestion du cerveau d’un malade atteint d’une forme sporadique de la MCJ. Pourtant, le cannibalisme a été interdit.

S : 1. DAF – https://urlz.fr/8aeh (consulté le 11.11.2018) ; DRESPSN – https://goo.gl/NZJZxj (consulté le 7.11.2018); Wiktionnaire – https://urlz.fr/8aeC (consulté le 7.11.2018) ; ANSES – https://goo.gl/CkxPk9 (consulté le 7.11.2018). 2 à 4. GDT – https://urlz.fr/8aeG (consulté le 11.11.2018). 5. OMS – https://goo.gl/fqyX5v (consulté le 7.11.2018) ; ANSES – https://goo.gl/yjJ9qi (consulté le 7.11.2018). 6. IFADS – https://goo.gl/i82Bi3 (consulté le 7.11.2018).

SYN : encéphalopathie spongiforme subaiguë transmissible, ESST, encéphalopathie subaiguë spongiforme transmissible, EST, encéphalopathie spongiforme, maladie à prion, prionose.

S : GDT – https://urlz.fr/8aeG (consulté le 11.11.2018)

RC: encéphalopathie spongiforme bovine, maladie de Creutzfeldt-Jakob.