CG : nf
S : AIF – https://www.ichtyose.fr/page/248746-presentation (consulté le 2.12.2020) ; FS – https://www.futura-sciences.com/sante/actualites/genetique-ichtyose-maladie-genetique-on-peut-guerir-spontanement-24967/ (consulté le 3.12.2020).
N : 1. XIXe siècle. Emprunté du latin scientifique ichthyosis, dérivé savant du grec ikhthus, « poisson ».
PATHOLOGIE. Maladie congénitale caractérisée par la sècheresse et l’épaississement de l’épiderme, qui se couvre de grosses écailles.
. M. Comèl, dermatologue italien (1949) ; T. Sjögren, neuropsychiatre et T. Larsson, statisticien suédois (1957) ; E. Rud, médecin danois (1927).
2. Génodermatose, c’est-à-dire dermatose dystrophique familiale, marquée par une desquamation cutanée continue donnant à la peau un aspect sec et craquelé, en écailles de poisson; il existe toutefois des ichtyoses acquises, ni héréditaires ni familiales.
3. Les types les plus fréquents d’ichtyose congénitale et héréditaire sont l’ichtyose vulgaire, l’ichtyose due à l’érythrodermie congénitale ichtyosiforme sèche ou ichtyose lamellaire et l’érythrodermie congénitale ichtyosiforme bulleuse; d’autres formes, plus rares, ont été décrites, telles l’ichtyose linéaire circonflexe de Comèl, celle du syndrome de Sjögren-Larsson, l’ichtyose liée à l’X, voire celle du syndrome de Rud, etc.
4. Du point de vue physiopathologique, on reconnaît actuellement trois variétés d’ichtyose : les formes avec hyperkératose de type rétentionnel à vitesse de renouvellement épidermique normale, celles avec hyperkératose de type prolifératif à activité accrue des cellules germinatives de l’épiderme et les formes à hyperkératose épidermolytique qui correspondent aux érythrodermies congénitales ichtyosiformes.
5. Les affections cutanées comprises dans la famille des ichtyoses incluent :
- Ichtyose vulgaire
- Ichtyose liée au chromosome X
- Érythrodermie ichtyosiforme congénitale non bulleuse (EICNB)
- Hyperkératose épidermolytique
- Ichtyose arlequin [bébé arlequin]
- Ichtyose bulleuse de Siemens
6. L’orthographe ichtyose est la plus communément employée, bien qu’étymologiquement ichthyose soit plus correct.
S : 1. DAF – https://www.dictionnaire-academie.fr/article/A9I0023 (consulté le 4.12.2020) ; DAM – https://dictionnaire.academie-medecine.fr/index.php?q=ichtyose (consulté le 4.12.2020). 2 à 4. DAM – https://dictionnaire.academie-medecine.fr/index.php?q=ichtyose (consulté le 4.12.2020). 5. ACPD – https://apropeau.ca/l-ichtyose (consulté le 2.12.2020). 6. GDT – http://www.granddictionnaire.com/ficheOqlf.aspx?Id_Fiche=8441954 (consulté le 4.12.2020).
SYN :
S :
RC : congénital, fœtus, néoplasie.
