CG : nm
S : Orphanet – https://lc.cx/onEf (consulté le 7.11.2016) ; INSERM – http://www.inserm-neuropsychiatrie.fr/cnrnh/syndrome-de-kleine-levin.html (consulté le 7.11.2016).
N : 1. Éponyme créé à partir des noms de famille du psychiatre allemand Willi Kleine et du neuropsychiatre américain d’origine russe Max Levin.
(Travaux de) Kleine, (en) 1925 (et de) Levin, (en) 1936.
2. Entre 1925 et la fin des années 1950, moins d’un dizaine de cas sont rapportés, dont deux cas par le Dr Max Levin, psychiatre à New York, qui insiste sur l’association de l’hypersomnie à une faim morbide (Levin, 1936). Finalement, Critchley observe des cas étonnants d’hypersomnie périodique et d’insubordination chez 11 jeunes cadets de la Marine royale anglaise où il sert pendant la Seconde Guerre mondiale (Critchley et Hoffman, 1942). Il analyse les symptômes communs à ses cas et aux 15 cas publiés disponibles, et forme le nom éponyme de « syndrome de Kleine-Levin », pour décrire une maladie touchant uniquement les hommes (curieusement, il élimine comme « douteux » les cas féminins, y compris ceux de Kleine…), débutant dans l’adolescence, associant une hypersomnie récurrente, une compulsion à manger plutôt qu’une boulimie et une tendance des symptômes à disparaître spontanément (Critchley, 1962 ; Critchley, 1967). Au-delà des cas uniques, deux séries rétrospectives de 34 patients en Israël (Gadoth et al., 2001), et de 30 patients européens sont décrites début 2000 (Dauvilliers et al., 2002). Une méta-analyse identifie 186 cas reportés depuis 50 ans dans la littérature (Arnulf et al., 2005). Enfin, la première large cohorte prospective, incluant 108 patients du monde entier, est décrite en 2008 (Arnulf et al., 2008).
3. Forme la plus classique mais rare, surtout masculine, des hypersomnies récurrentes, comportant des épisodes de sommeil plus ou moins continu, à type de trouble de l’éveil, qui durent en moyenne une semaine mais se reproduisent à des intervalles très variables (un à plusieurs mois ou même plusieurs années), associés à d’autres symptômes comme une mégaphagie de type compulsif, une désinhibition sexuelle et des troubles psychiques (W. Kleine, 1925, M. Levin, 1936).
4. La mégaphagie est inconstante, l’hypersexualité (masturbation en public notamment) plutôt rare, les troubles psychiques variés: le plus souvent irritabilité, exceptionnellement violence, impression très fréquente d’irréalité, possibilité de niveau confusionnel, d’illusions et d’hallucinations. Une admission en milieu psychiatrique est souvent nécessaire, car ce registre constitue éventuellement la seule anomalie clinique persistant entre les accès.
5. Observées surtout chez les adolescents, les premières manifestations surviennent principalement après une poussée grippale ou une infection ORL. Parmi les étiologies discutées de cette probable dysrégulation fonctionnelle diencéphalique et peut-être hypothalamique, a été soutenue la notion d’une encéphalite localisée d’origine virale.
6. Les investigations complémentaires permettent d’écarter une hypersomnie récurrente liée à une cause précise, organique ou psychiatrique.
7. Des stimulants de la vigilance pendant les accès hypersomniaques (amphétaminiques, modafinil, etc.) et certains traitements préventifs sur le modèle de ceux des troubles bipolaires (sels de lithium, carbamazépine, etc.) sont utilisés dans cette affection relativement bénigne.
8. Interrelation culturelle : Nous pouvons mentionner le conte en prose de Charles Perrault (1628-1703) intitulé La Belle au bois dormant (1696).
S : 1. GDT – https://lc.cx/onEc (consulté le 7.11.2016) ; FCB. 2. Orphanet – https://lc.cx/onEf (consulté le 7.11.2016). 3 à 7. DAM – https://lc.cx/onEP (consulté le 7.11.2016). 8. http://onl.inrp.fr/ONL/travauxthematiques/livresdejeunesse/ouvrages/ouvrages_proposes/john-chatterton/belle-bois-dormant-perrault (consulté le 7.11.2016).
SYN :
S :
RC : somnolence, syndrome.
