syndrome de Guillain-Barré - Humanterm UEM

CG : nm

S : OMS – http://www.who.int/mediacentre/factsheets/guillain-barre-syndrome/fr/ (consulté le 9.03.2018) ; Passeportsanté.net – https://www.passeportsante.net/fr/Maux/Problemes/Fiche.aspx?doc=syndrome-Guillain-Barre (consulté le 9.03.2018).

N : 1. – syndrome (nm) : Du grec συνδρομη sundromê »́ (de sun : ensemble, en même temps ; dromos : action de courir ; qui courent ensemble) « concours, action de se réunir tumultueusement », « fait de se rencontrer ou d’aboutir ».
– de (prép) : IX^e siècle. Du latin classique de, préposition qui marquait la séparation, l’éloignement, l’union, l’association, la partition, la conséquence, l’origine, et qui a servi, dès la période classique, dans la langue familière, à renforcer les formes d’ablatif, puis a concurrencé, en bas latin, le génitif partitif et de possession.
– Guillain (np) : Georges Charles Guillain fut un neurologue français.né à Rouen le 3 mars 1876 et décédé à Paris le 29 juin 1961.
– Barré (np) : Jean Alexandre Barré fut un neurologue français, né le 25 mai 1880 à Nantes, décédé le 26 avril 1967 à Strasbourg.

Le syndrome de Guillain-Barré (SGB) est une neuropathie décrite pour la première fois en 1859 par le neurologue français Octave Landry de Thezillat, sous l’appellation de « paralysie ascendante aiguë ». Il a fallu attendre 1916 pour que ce syndrome soit bien identifié grâce aux travaux de Georges Guillain, Jean Barré et André Strohl. Le SGB est une polyradiculonévrite aiguë comportant un déficit moteur à évolution ascendante.

2. Le Dictionnaire médical de l’Académie de Médecine renvoie au terme « polyradiculonévrite aigüe » :

Neuropathie inflammatoire démyélinisante d’installation aigüe (en moins de quatre semaines) et régressant le plus souvent spontanément.
C’est une affection sporadique de nature dysimmunitaire, cellulaire et humorale.
Précédé dans 2/3 des cas par un épisode infectieux, le tableau clinique à la phase d’état est fait d’une paralysie ascendante symétrique touchant les quatre membres et parfois les nerfs crâniens (diplégie faciale), avec douleurs fréquentes (pouvant persister longtemps), déficit sensitif modéré et aréflexie ostéotendineuse. Des complications vitales sont possibles: troubles cardiorespiratoires, pandysautonomie aigüe de Young et Adams.
L’atteinte des racines cervicales voire crâniennes entraîne une paralysie respiratoire. La ventilation mécanique peut alors être nécessaire pendant un certain temps.
Le polymorphisme clinique peut aussi par se traduire par un syndrome de Miller-Fisher, constamment bénin, ou des formes axonales avec souvent démyélinisation sévère et forte dégénérescence, alors à la base de formes graves.
Le diagnostic est confirmé par l’existence d’une protéinorachie isolée, sans hypercytose, du LCR (dissociation albuminocytologique), et d’une neuropathie démyélinisante à l’étude des vitesses de conduction nerveuse.
À côté des formes demeurées jusqu’ici idiopathiques, le démembrement actuel s’opère surtout vers des formes secondaires à une infection (Herpesvirus, VIH, Campylobacter jejuni, etc.), à une vaccination, une hémopathie, une affection dysimmunitaire ou avec anticorps antigangliosides. Les formes subaigües sont parfois d’origine toxique (amiodarone, konzo). Enfin des formes chroniques peuvent être héréditaires (maladies de Déjerine-Sottas, de Refsum et de certaines formes de Charcot-Marie-Tooth).
Des évolutions non spontanément curables sont observées dans 10 à 20% des cas. Leur traitement comporte des plasmaphérèses et des perfusions d’immunoglobulines humaines à fortes doses.

3. Les symptômes sont dus à une inflammation ou à une démyélinisation des racines nerveuses rachidiennes et des nerfs périphériques correspondants. Le déficit moteur touche d’abord les membres inférieurs, puis s’étend progressivement aux membres supérieurs; l’atteinte des nerfs crâniens provoque une paralysie faciale affectant la respiration et la déglutition. Les symptômes s’installent en moins de quatre semaines, puis persistent pendant une période de durée variable, laquelle est suivie d’une phase de récupération. L’étiologie de la maladie est variée, souvent imprécise; elle peut survenir après une atteinte infectieuse ou virale. L’hypothèse d’une origine auto-immunitaire est de plus en plus établie.

4. Les résultats de ces travaux, publiés le mercredi 5.10.2016 dans la revue médicale américaine New England Journal of Medicine, confortent l’existence d’une corrélation entre une infection par le Zika et Guillain-Barré, une maladie auto-immune, chez un nombre substantiel de personnes souffrant de ce syndrome, ont conclu les chercheurs.

5. Interrelation culturelle : Syndrome mentionné dans la saison 2 de la série télé Dr House (épisode 16 : Protection reprochée).

VO : syndrome de Guillain et Barré

S : GDT – https://lc.cx/ACd4 (consulté le 9.03.2018)

SYN : 1. polyradiculonévrite aigüe. 2. SGB, polyradiculonévrite curable, syndrome de Landry-Guillain-Barré, plexite aiguë.

S : 1. GDT – https://lc.cx/ACd4 (consulté le 9.03.2018) ; DAM – https://lc.cx/ACdM ; https://lc.cx/ACAH (consulté le 9.03.2018). 2. GDT – https://lc.cx/ACd4 (consulté le 9.03.2018).

RC : paresthésie, syndrome, virus Zika