CG : nf
S : Orpha.net – https://www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/Wegener-FRfrPub759.pdf (consulté le 6.05.2018) ; MSD – https://www.msdmanuals.com/fr/professional/troubles-musculosquelettiques-et-du-tissu-conjonctif/vascularites/granulomatose-avec-polyang%C3%A9ite-anciennement-appel%C3%A9e-granulomatose-de-wegener (consulté le 6.05.2018).
N : 1. – granulomatose (nf) : Créé à partir du substantif « granulome » (composé, d’abord en allemand, à partir du bas latin granulum et de l’élément -ome, d’origine grecque, servant à désigner des formations anatomiques, en particulier les tumeurs), du suffixe « -ome » (du grec -oma, tumeur
une maladie se manifestant par une tumeur) + -t- et suffixe « -ose » (du grec -(o)sis, maladie, affection pour certains mots d’origine grec).
– de (prép) : XIXe siècle. Du latin classique de, préposition qui marquait la séparation, l’éloignement, l’union, l’association, la partition, la conséquence, l’origine, et qui a servi, dès la période classique, dans la langue familière, à renforcer les formes d’ablatif, puis a concurrencé, en bas latin, le génitif partitif et de possession.
– Wegener (np) : Friedrich Wegener (1843-1917), anatomopathologiste allemand (1936 et 1939).
2. Vascularite nécrosante systémique atteignant essentiellement les voies aériennes supérieures (avec obstruction nasale persistante, rhinite croûteuse, épistaxis répétées), ainsi que les poumons, de manière quasiconstante (avec toux productive, dyspnée modérée, hémoptysies ou douleurs thoraciques) et le rein (déterminant souvent une glomérulonéphrite nécrosante segmentaire et focale qui conditionne le pronostic).
3. Une atteinte oculaire s’observe dans plus de la moitié des cas sous forme de conjonctivite, d’ulcération cornéenne, d’épisclérite ou de vasculite rétinienne. À ces signes peuvent s’associer des manifestations articulaires, une multinévrite et des signes cutanés tels que purpura pétéchial, papules nécrotiques, ulcérations et nodules souscutanés. L’examen histologique montre une vascularite nécrosante des artères de petit calibre et des veines avec un infiltrat inflammatoire polymorphe.
4. Le traitement fait appel au cyclophosphamide associé à la corticothérapie.
Les rechutes sont fréquentes dans les deux premières années de la maladie.
Les séquelles définitives sont nombreuses : insuffisance rénale chronique, troubles sensoriels auditifs et visuels, déformation nasale et sténose trachéale.
5. Le granulome malin centrofacial est, pour les uns, un diagnostic différentiel, mais pose pour les autres, un problème de frontières nosologiques.
6. La granulomatose avec polyangéite est une maladie rare à prédominance masculine.
7. Interrelation culturelle : Cette maladie est souvent citée dans les diagnostics médicaux de la série « Dr House », sans grand succès jusqu’au dernier épisode de la saison 7 !
S : 1. DAF (consulté le 6.05.2018) ; http://www.aly-abbara.com/litterature/medicale/affixes/o.html (consulté le 6.05.2018) ; DAM – http://dictionnaire.academie-medecine.fr/?q=Wegener (consulté le 6.05.2018). 2 à 5. DAM – http://dictionnaire.academie-medecine.fr/?q=Wegener (consulté le 6.05.2018). 6. GDT – http://www.granddictionnaire.com/ficheOqlf.aspx?Id_Fiche=8395769 (consulté le 6.05.2018). 7. Biopathol – http://biologiepathologie.chru-lille.fr/fichiers/91_795fiche-anca.pdf (consulté le 6.05.2018).
SYN : 1. maladie de Wegener, syndrome de Wegener. 2. granulomatose avec polyangéite, GPA, angéite granulomateuse nécrosante.
S : 1. GDT – http://www.granddictionnaire.com/ficheOqlf.aspx?Id_Fiche=8395769 (consulté le 6.05.2018) ; DAM – http://dictionnaire.academie-medecine.fr/?q=Wegener (consulté le 6.05.2018). 2. GDT – http://www.granddictionnaire.com/ficheOqlf.aspx?Id_Fiche=8395769 (consulté le 6.05.2018).
RC : hématurie
