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síndrome de Kleine-Levin

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CA: Medicina - Neurología; Psiquiatría; Psicología.

CT: El síndrome de Kleine-Levin es una entidad clínica caracterizada por episodios periódico-recurrentes que cursan con somnolencia y alteraciones neurovegetativas (hiperfagia e hipersexualidad), así como alteraciones psicopatológicas (cambios en el nivel de conciencia, alteraciones sensoperceptivas, déficit mnésicos, etc.). Se trata de un síndrome poco común, aunque probablemente esté infradiagnosticado, que afecta habitualmente a varones en la segunda década de la vida. Tanto la etiología como la patogenia son desconocidas aunque se ha sugerido una disfunción hipotalámica como causa del síndrome. Otros autores han propuesto otras causas como encefalitis localizadas en diencéfalo y cerebro medio y anomalías en el desarrollo estructural del cerebro.

F: PQT - https://goo.gl/OJCgCg(external link) (consulta: 2.11.2016)

DEF: Trastorno de causa desconocida asociado frecuentemente a procesos psicóticos y caracterizado por episodios de somnolencia, apetito anormal e hiperactividad.

F: DMP p. 867

N: 1. Epónimo creado a partir de dos apellidos: el del neuropsiquiatra alemán Willi Kleine y el del neurólogo estadounidense Max Levin.
2. Sin resultados en el CORDE, y en el CREA existen doce resultados en dos documentos, pero no se pueden consultar.
3. Este síndrome también es conocido por el nombre de síndrome de Bella Durmiente y por lo general se presenta en varones adolescentes y ocasionalmente en mujeres.
4. Este síndrome fue descrito por primera vez, en 1925, por Willi Kleine y posteriormente, en 1936, por Max Levin, En 1942, MacDonald Critchley y H. Hoffman utilizaron por vez primera el epónimo de Síndrome de Kleine Levin como nombre de esta entidad.
Este trastorno afecta sobre todo a adolescentes varones en una proporción de 4:1, aunque se han descrito casos en mujeres y en adultos.
Cuando están despiertos, los individuos afectados pueden exhibir trastornos del carácter: irritabilidad, letargia (carencia de energía) y apatía (carencia de emociones), desorientación e incluso alucinaciones.
Pueden no presentar accesos durante meses.
En la mayoría de los casos, el Síndrome de Kleine Levin mejora según avanza la edad.
Se piensa que los síntomas del Síndrome de Kleine Levin se pueden relacionar con el mal funcionamiento de centros cerebrales del hipotálamo que regulan funciones tales como sueño, apetito, y temperatura del cuerpo.
Parece que se hereda como un rasgo autosómico dominante.
5 - Si bien no existe un tratamiento específico para el síndrome de Kleine-Levin, algunos pacientes han respondido de forma satisfactoria a las sales de litio.
6 – Interrelación cultural:
- Realidad:
  • El libro La bella durmiente del bosque, del autor francés Charles Perrault (1628-1703), está basado en este síndrome. Perrault dedicó este libro a Isabel Carlota de Orléans, hija del duque de Orléans y sobrina del monarca francés Luis XIV, conocida popularmente con el apelativo de la Mademoiselle, aunque queda por saber si fue un interesado elogio o una alusión personal intencionada.
- Ficción:
  • La película de Disney La Bella Durmiente, está basada en este síndrome, debido a que Aurora, cae en un profundo sueño, es decir, sufre de somnolencia, que es uno de los episodios del síndrome de Kleine-Levin o, como el propio nombre indica, el síndrome de Bella Durmiente.
F: 1. ER - http://cort.as/nsW2(external link) (consulta 7.11. 2016). 2. CREA (consulta: 2.11.2016). 3. LMEM - https://goo.gl/hpAqSs(external link) (consulta: 2.11.2016). 4. ER - http://cort.as/nsW2(external link) (consulta 7.11. 2016). 5. PQT- https://goo.gl/ctrD0O(external link) (consulta: 2.11.2016). 6. Ciudadseva - https://goo.gl/jwpIDI(external link) (consulta: 2.11.2016); LCDDP - file:///C:/Users/Marina/Downloads/los-cuentos-de-hadas-de-charles-perrault-en-la-traduccion-de-teodoro-baro-1883%20(2).pdf(external link) (consulta: 2.11.2017); SIM - https://goo.gl/CjlZPs(external link) (consulta: 2.11.2016).

SIN: síndrome de la bella durmiente (según el registro de lengua o contexto exacto)

F: RPP - https://goo.gl/37PezH(external link) (consulta: 27.10.2016)

RC: somnolencia


Terminología

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