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síndrome de Ehlers-Danlos

CG: nm

CA: Medicina – Patología; Oftalmología; Dermatología.

CT: El síndrome de Ehlers-Danlos es debilitante y potencialmente invalidante.
Además, es una enfermedad subdiagnosticada y desconocida; antes de obtener el diagnóstico preciso es probable que las personas afectadas sean derivadas a médicos de varias especialidades para tratar síntomas de naturaleza muy variada, desconociendo que existe una enfermedad subyacente como causa de esos síntomas.

F: REDA - https://sites.google.com/site/rededargentina/sindrome-de-ehlers-danlos(external link) (consulta: 23.05.2017)

DEF: Cada uno de los trastornos del tejido conjuntivo que comparten los siguientes rasgos fundamentales: piel hiperextensible, fragilidad cutánea que permite la producción de excoriaciones ante mínimos traumatismos, con formación de cicatrices delgadas y atróficas, frecuentes hematomas, hiperlaxitud articular, y otras manifestaciones, como bullas subpleurales, divertículos intestinales, hernias, etcétera.

F: DTMe (consulta: 15.05.2017)

N: 1. - síndrome (nm): Del latín científico syndromē del griego syndromē (sýn ‘con’, ‘unión’ + drom(o)- ‘carrera’ + -ē) ‘acúmulo de síntomas’; documentado desde 1519 en traducciones de Galeno.
- de (prep): Del latín de, denota posesión o pertenencia.
- Ehlers (np): Edvard Ehlers (1863-1937) fue un dermatólogo danés que describió el síndrome de Ehlers-Danlos en 1901.
- Danlos (np): Henru Danlos (1844-1912) fue un dermatólogo francés que describió el síndrome de Ehlers-Danlos en 1908.
2. No hay resultados en los corpus de la Real Academia Española.
3. Desorden heredado del tejido conectivo caracterizado por hiperextensibilidad de la piel y de las articulaciones.
4. Algunas condiciones hereditarias y lesiones vasculares se asocian con los aneurismas intracraneales, como en el Síndrome de Ehlers-Danlos, coartación de aorta, enfermedad poliquística renal, malformaciones arteriovenosas, displasia fibromuscular, y enfermedad de células falciformes.
5. Se conocen hasta diez síndromes de Ehlers-Danlos diferentes.
6. Son incorrectas las formas Ehler y Elhers.
7. La pronunciación original aproximada es /élers/ y /danló/, pero entre hispanohablantes se oye más /dánlos/.
8. En español es más correcto "síndrome de Ehlers y Danlos", pero el recurso al guion entre antropónimos se ha impuesto en medicina por influencia del sistema de adjetivación propio de las lenguas germánicas (inglés y alemán) Puede verse también "síndrome de Danlos" y "síndrome de Meekrin-Ehlers-Danlos", variantes en desuso; son incorrectas las formas síndrome de Ehler-Danlos y síndrome de Elhers-Danlos.
9. Interrelación cultural: En el capítulo 15 La cabeza de House de la temporada 4 (metraje: 21:57) y en el capítulo 18 La excavación de la temporada 7 (metraje: 36:37) de la serie televisiva House (2004-2012), en su versión española (España), se menciona este síndrome.

F: 1. DTMe (consulta: 15.05.2017); DLE (consulta: 15.05.2017). 2. CORDE; CREA; CORPES XXI (consulta: 17.05.2017). 3. ANMC - http://dic.idiomamedico.net/s%C3%ADndrome_de_Ehlers-Danlos(external link) (consulta: 15.05.2017). 4. UAM - https://www.uam.es/departamentos/medicina/anesnet/revistas/ijae/vol2n1e/articulos/aneurismas1e.htm#otrascom(external link) (consulta: 17.05.2017). 5 a 8. DTMe (consulta: 15.05.2017). 9. TMH p. 64.

VO: síndrome de Ehlers y Danlos

F: DTMe (consulta: 8.03.2018)

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