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síndrome de Brugada

CG: nm

CA: Medicina – Cardiología; Electrofisiología.

CT: El síndrome de Brugada, descrito por primera vez en 1992, se caracteriza por un patrón electrocardiográfico característico en precordiales derechas y la predisposición a presentar arritmias ventriculares y muerte súbita. El síndrome de Brugada se incluye entre las canalopatías, trastornos eléctricos primarios que característicamente no asocian cardiopatía estructural concomitante. En los últimos años, gracias a una intensa labor científica tanto básica como clínica, hemos podido identificar múltiples mutaciones causales, y asimismo comprender cuáles son los mecanismos implicados en la aparición del fenotipo característico y los determinantes del pronóstico clínico en los pacientes. Sin embargo, todavía persisten múltiples preguntas sin resolver que mantienen activa la investigación sobre el tema. Este artículo revisa nuestro conocimiento actual sobre el síndrome de Brugada y trata de recoger los principales estudios básicos y clínicos que han contribuido más significativamente a avanzar en nuestra comprensión de esta enfermedad.

F: REC  - http://www.revespcardiol.org/es/sindrome-brugada/articulo/13142828/(external link) (consulta: 14.07.2017)

DEF: Enfermedad cardíaca hereditaria caracterizada por una imagen de bloqueo de rama derecha y elevación convexa característica del segmento ST en la derivación V1 del electrocardiograma.

F: FEC - http://www.fundaciondelcorazon.com/informacion-para-pacientes/enfermedades-cardiovasculares/sindrome-de-brugada.html(external link) (consulta: 12.07.2017)

N: 1. - síndrome (nm): Del latín científico syndromē, y este del griego συνδρομή syndromē (sýn ‘con’, ‘unión’ + drom(o) ‘carrera’ + -ē) ‘acúmulo de síntomas’; documentado desde 1519 en traducciones de Galeno.
- de (prep): Del latín de, denota posesión o pertenencia.
- Brugada (np): Primer apellido de dos hermanos cardiólogos.
  • Pedro Brugada Terradellas (en catalán, Pere Brugada i Terradellas) (1952- ): cardiólogo español que ejerció en los Países Bajos y Bélgica desde 1979; en 1992 describió el 'síndrome de Brugada' en colaboración con su hermano José.
  • José Brugada Terradellas (en catalán, Josep Brugada i Terradellas) (1958- ): cardiólogo español que ejerció en Francia y Países Bajos entre 1983 y 1991; en 1992 describió el 'síndrome de Brugada' en colaboración con su hermano Pedro. Académico correspondiente de la RANM (2010).
2. No hay resultados en los corpus de la Real Academia Española.
3. Pedro Brugada ha utilizado de forma preferente la forma castellana de su nombre de pila, mientras que Josep Brugada ha utilizado de forma preferente la forma catalana. El hermano menor de ambos, Ramón Brugada, es también cardiólogo de prestigio, que ejerció en los Estados Unidos hasta el año 2008.
4. A pesar de que se conocen casos de la enfermedad desde 1917, ningún médico había definido las causas del misterioso padecimiento hasta 1992, cuando los hermanos Pedro y Josep Brugada, descubrieron un patrón específico en el electrocardiograma de pacientes que habían padecido este tipo de muerte súbita.
5. Este patrón (véase definición) puede ser intermitente u oculto, por lo que para su diagnóstico se precisan estudios especiales, principalmente electrofisiológicos.
6. Las personas afectadas tienden a presentar arritmias ventriculares malignas y muerte súbita cardíaca. Por los riesgos que conlleva, se trata mediante la implantación de un desfibrilador automático, tanto a los que han padecido arritmias como a los sujetos asintomáticos con arritmias inducibles en el laboratorio de electrofisiología.
7. Esta enfermedad se engloba en el grupo de las conocidas como canalopatías. La alteración en el flujo de iones a través de las membranas de las células cardiacas crea alteraciones eléctricas que favorecen la aparición de arritmias, generalmente ventriculares, que pueden provocar síncopes o incluso muerte súbita.
8. El síndrome de Brugada es una de las causas más comunes de muerte súbita de origen cardíaco. Se trata de un defecto genético que causa arritmias inusuales en el corazón potencialmente letales. En algunos países, la muerte súbita representa la segunda causa de muerte en los jóvenes después de los accidentes de tráfico. En Europa, el síndrome afecta a una de cada mil personas y debido a su causa genética puede afectar a varios miembros de una misma familia.
9. Epidemiología: Actualmente, a nivel mundial la prevalencia se estima en 1-5/10.000 habitantes en los países occidentales, describiéndose una mayor frecuencia en los países orientales, donde se presenta hasta en 1 de cada 2.500 habitantes.
Se caracteriza por presentar una transmisión autosómica dominante con baja penetrancia. A pesar de ello, el fenotipo es de 8 a 10 veces más frecuente en varones que en mujeres, lo que parece ser debido a la heterogeneidad en la expresión de los canales iónicos del miocardiocito. Diversos estudios de experimentación han demostrado la presencia de una mayor densidad de canales iónicos en el ventrículo derecho (VD) de los perros macho. Esto conllevaría desequilibrio de las corrientes iónicas durante la fase1 del potencial de acción, responsable de las alteraciones ECG características.
10. Interrelación cultural: En el capítulo 5 La confesión (metraje: 10:12), de la temporada 8 de la serie televisiva House (2004-2012), en su versión española (España), se menciona este síndrome.

F: 1. DLE - http://dle.rae.es/?id=Xxq1Q5A(external link) (consulta: 12.07.2017); DTMe (consulta: 12.07.2017). 2. CORDE; CREA; CORPUS XXI (consulta: 12.07.2017). 3. DTMe (consulta: 12.07.2017). 4. Hospiten - http://cort.as/-2Wmq(external link) (consulta: 12.07.2017). 5 y 6. DTMe (consulta: 5.03.2018). 7 y 8. FEC - http://cort.as/-2Wmt(external link) (consulta: 12.07.2017). 9. Elsevier - http://cort.as/-2Wmv(external link) (consulta: 12.07.2017). 10. TMH p. 63.

SIN: enfermedad de Brugada

F: DTMe (consulta: 5.03.2018)

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