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granulomatosis de Wegener

CG: nf

CA: Medicina Interna – Patología e Infectología; Reumatología.

CT: La granulomatosis de Wegener (GW) es una vasculitis de pequeños vasos de etiología desconocida y comúnmente asociada a anticuerpos anticitoplasma del neutrófilo (ANCA). Es un desorden multisistémico autoinmune caracterizado por inflamación granulomatosa necrotizante, necrosis de tejidos y grados variables de vasculitis. El patrón clínico clásico es una triada que involucra las vías aéreas superiores, pulmones y riñones; sin embargo, la GW es actualmente reconocida como una enfermedad sistémica altamente polimorfa que puede afectar cualquier órgano. El diagnóstico está basado en las manifestaciones clínicas, el resultado de biopsias de lesiones relacionadas y la positividad de títulos de ANCA. La gran mayoría de pacientes con vasculitis asociada a ANCA alcanzan el control temporáneo de la enfermedad con la terapia inmunosupresora actualmente disponible. Informamos cuatro nuevos casos de GW en Colombia. (Acta Med Colomb 2007; 32: 136-144).

F: http://www.scielo.org.co/pdf/amc/v32n3/v32n3a7.pdf(external link) (consulta: 3.05.2018)

DEF: Enfermedad multisistémica de origen autoinmunitario, más frecuente entre varones adultos.

F: DTMe (consulta: 11.06.2017)

N: 1. - granulomatosis (nf): Término compuesto por el sustantivo masculino «granuloma» (del alemán Granuloma y este del latín grānulu(m) ‘granito’ + -ōma gr. ‘tumor’; acuñado por R. Virchow en 1860) + -t- griego + -ōsis gr. ‘proceso patológico’; documentado en inglés desde 1911.
- de (prep): Del latín de. Denota posesión o pertenencia.
- Wegener (np): Friedrich Wegener (1907-1990) fue un anatomopatólogo alemán que describió la granulomatosis de Wegener en 1936. La pronunciación original aproximada es /véguener/ o /véguenar/, pero entre hispanohablantes se oye también /béjener/.
2. No hay resultados en el CORDE ni en el CREA, pero sí en el CORPES XXI. Palma C., Sergio: «Vasculitis». Pacheco Rodríguez, Daniel (ed.): Reumatología para Médicos de Atención Primaria. Santiago de Chile: Tangram, 2002.
3. Se debe a una vasculitis granulomatosa necrosante de pequeños vasos de la nariz, los senos paranasales, los oídos, la faringe, la laringe, los pulmones, los riñones y otros territorios. Cursa con fiebre, rinorrea, sinusitis, perforación del tabique nasal, otitis media, tos, dolor torácico, hemoptisis, diarrea, hematuria, proteinuria, insuficiencia renal, conjuntivitis, uveítis, ceguera, púrpura cutánea, nódulos subcutáneos y artralgias. En la radiografía de tórax se observan infiltrados pulmonares con tendencia a cavitarse. Más del 90 % de los pacientes muestran autoanticuerpos ANCA contra la proteinasa 3 en las fases de actividad de la granulomatosis.
4. Con frecuencia abreviado a Wegener, especialmente en el registro coloquial. También se puede ver como "granulomatosis de Wegener-Klinger", variante en desuso.
5. La pronunciación original aproximada es /véguener/ o /véguenar/, pero entre hispanohablantes se oye también /béjener/.
6. Síntomas:
  • El síntoma más común es la sinusitis frecuente.
  • Otros síntomas iniciales pueden abarcar fiebre persistente sin una causa obvia, sudores fríos, fatiga y sensación de indisposición (malestar general)
  • Las infecciones crónicas del oído son comunes. Otros síntomas de las vías respiratorias altas incluyen sangrado nasal, dolor y úlceras o llagas alrededor del orificio nasal.
  • Igualmente, es común que se presente pérdida del apetito y pérdida de peso. Los cambios cutáneos también son comunes, pero no hay una lesión característica asociada con la enfermedad.
  • Se pueden presentar síntomas de enfermedad renal. La orina puede tener sangre.
  • Se pueden presentar problemas oculares en muchas personas con granulomatosis de Wegener, los cuales pueden ir desde una conjuntivitis leve hasta una hinchazón grave del ojo.
  • Entre otros síntomas se pueden mencionar:
    • Dolor torácico.
    • Tos con o sin sangre.
    • Dolor articular.
    • Dificultad para respirar.
    • Debilidad.
    • Sibilancias.
7. Interrelación cultural: En el capítulo 7 Cacería (metraje: 13:35) de la temporada 2 de la serie televisiva House (2004-2012), en su versión española (España), se menciona esta enfermedad.

F: 1. DTMe (consulta: 26.06.2017); DLE (consulta: 11.06.2017). 2. CORPES XXI (consulta: 11.06.2017). 3 a 5. DTMe (consulta: 11.06.2017). 6. CDAM - https://www.clinicadam.com/salud/5/000135.html(external link) (consulta: 11.06.2017). 7. TMH p. 66.

SIN: enfermedad de Wegener, enfermedad granulomatosa de Wegener, síndrome de Wegener, vasculitis de Wegener; desus.: angitis granulomatosa maligna, granuloma rinógeno, vasculitis granulomatosa maligna.

F: DTMe (consulta: 10.06.2017)

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