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enfermedad de Kawasaki

CG: nf

CA: Medicina – Pediatría; Dermatología; Semiología y Patología.

CT: En 1967, Kawasaki describe por primera vez una enfermedad que define como ¨síndrome agudo febril mucocutáneo linfonodular” y que después ha pasado a denominarse síndrome o enfermedad de Kawasaki. Aún es de etiología desconocida, aunque para muchos investigadores presenta todas las características propias de las enfermedades infecciosas. Afecta fundamentalmente a lactantes y niños pequeños, aunque se han descrito varios casos en adultos. Es una enfermedad que está dejando de ser rara para convertirse, en algunos países, en la principal causa adquirida de enfermedad cardíaca en la infancia, superando incluso a la fiebre reumática. El primer problema que plantea esta enfermedad es que no se dispone de un test de laboratorio específico que permita un diagnóstico de certeza. La enfermedad suele tener un buen pronóstico. Sin embargo, su importancia reside en la afectación coronaria. Esta puede presentarse hasta en el 20% de los enfermos no tratados. Un diagnóstico temprano permite un tratamiento precoz, con lo cual el riesgo de aneurismas coronarios se reduce al 5%

F: AEPED - https://www.aeped.es/sites/default/files/anales/46-6-5.pdf(external link) (consulta: 30.03.2017)

DEF: Enfermedad infantil de causa desconocida caracterizada por la presencia de al menos cinco de los seis criterios siguientes, cuando el conjunto de la sintomatología no pueda explicarse por otra enfermedad: a) fiebre; b) inyección conjuntival; c) alteraciones bucales, enrojecimiento y fisuras de los labios; d) lengua primero saburral y después aframbuesada; e) exantemas polimorfos, y f) alteraciones en las manos y en los pies (edema, eritema, líneas transversales de Beau en las uñas).

F: DTMe (consulta: 17.03.2017)

N: 1. - enfermedad (nf): Del latín infirmitāt (em) (in- ‘no’ + firme(m) ‘firme’, ‘fuerte’ + -tātem) ‘debilidad’; documentado en español desde 1196.
- de (prep): Del latín de, denota posesión o pertenencia.
- Kawasaki (np): Tomisaku Kawasaki (1925- ), pediatra japonés, describió esta enfermedad en 1967.
2. Sin resultados en el CORDE y en el CREA, pero sí en el CORPES XXI. Palma C., Sergio: «Vasculitis». Pacheco Rodríguez, Daniel (ed.): Reumatología para Médicos de Atención Primaria. Santiago de Chile: Tangram, 2002.
3. En ocasiones, los enfermos presentan vasculitis que pueden ser responsables de casos de infarto de miocardio y muerte súbita. El tratamiento con ácido acetilsalicílico y gammaglobulina es útil.
4. La pronunciación original aproximada de Kawasaki es /kauasáki/. En Japón, la forma habitual de escribir los nombres es con el apellido en primer lugar: Kawasaki Tomisaku.
5. El Diccionario Académico de la Medicina de la Real Academia Nacional de Medicina de Colombia proporciona la siguiente definición e información:
  • Trastorno autoinmune de causa desconocida que produce vasculitis y una erupción morbiliforme o escarlatiniforme, esta es más notable en el tronco que en la cara. Las manchas más características de la enfermedad son las de color rojo carmesí con edema indurativo en las palmas de las manos y las plantas de los pies, seguidas de descamación (generalmente 10 a 18 días después de la aparición de estas lesiones).
  • Otros signos y síntomas típicos de la enfermedad son: conjuntivitis, eritema en los labios, lengua en frambuesa, eritema de la orofaringe (sin exudados) e inflamación de los ganglios linfáticos cervicales.
  • Un hallazgo en los exámenes paraclínicos es la trombocitosis. El síntoma sistémico más grave asociado a la enfermedad es aneurisma coronario secundario a arteritis, además, también puede producir infarto del miocardio, aunque estos eventos solo ocurren entre el 1 y 2% de los individuos afectados. Por otra parte, cabe resaltar que la enfermedad de Kawasaki es la causa más frecuente de patología cardíaca adquirida en los niños, pues afecta principalmente a pacientes de corta edad y a veces a jóvenes.
6. Interrelación cultural:
  • Realidad: En el año 1968, junto a su colaborador Kimura, remitió para su publicación un trabajo redactado a partir de las historias clínicas de 23 pacientes. El título era extenso: Síndrome agudo febril mucocutáneo linfonodular (Kawasaki): subtipo de síndrome mucocutáneo ocular de eritema multiforme complicado con carditis
  • Ficción: En el capítulo 17 Apuesto el resto de la temporada 2 (metraje: 25:40), el capítulo 3 Consentimiento informado de la temporada 3 (metraje: 33:21) y el capítulo 5 La confesión de la temporada 8 (metraje:35:38) de la serie televisiva House (2004-2012), en su versión española (España), se menciona esta enfermedad.
F: 1. DLE (consulta: 17.03.2017); DTMe (consulta: 17.03.2017). 2. CORPES XXI (consulta: 30.03.2017) 3 y 4 DTMe (consulta: 17.03.2017). 5. ANMC - http://dic.idiomamedico.net/enfermedad_de_Kawasaki(external link) (consulta: 20.03.2017). 6. Dialnet - https://dialnet.unirioja.es/servlet/articulo?codigo=4276006(external link) (consulta: 3.04.2017); portal.scptfe - http://portal.scptfe.com/wp-content/uploads/2013/12/4.b.pdf(external link) (consulta: 3.04.2017); TMH p. 64.

SIN: poliarteritis infantil, síndrome ganglionar mucocutáneo, síndrome de los ganglios linfáticos mucocutáneos, síndrome de Kawasaki, síndrome linfomucocutáneo, síndrome mucocutáneo ganglionar.

F: DTMe (consulta: 17.03.2017)

RC: exantema


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