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enfermedad de Alexander

CG: nf

CA: Medicina – Neurología.

CT: Al igual que en el caso del forro de cable óptico, si la cubierta protectora se destruye, las señales que pasan a través del cable óptico se perderán o no tendrán una resistencia adecuada, de manera similar, en la enfermedad de Alexander, el desgaste de la mielina que recubre las fibras nerviosas causa problemas relacionados con el sistema nervioso.

F: lasalud - https://lasaludi.info/alexander-enfermedad-sintomas-causas-y-tratamiento.html(external link) (consulta: 17.03.2017)

DEF: Leucodistrofia rara y letal en la que se produce una degeneración de los astrocitos cerebrales con acúmulo de fibras de Rosenthal, que contienen proteína ácida fibrilar glial, cuyo gen presenta mutaciones en esta enfermedad.

F: DTMe (consulta: 23.03.2017)

N: 1. - enfermedad (nf): Del latín infirmitāt(em) (in- ‘no’ + firme(m) ‘firme’, ‘fuerte’ + (-tātem'') ‘debilidad’; documentado en español desde 1196.
- de (prep): Del latín de, denota posesión o pertenencia.
- Alexander (np): William Stewart Alexander (1919-2013), anatomopatólogo neozelandés, describió la enfermedad de Alexander en 1949.
2. No hay resultados en los corpus de la Real Academia Española.
3. Cursa con crisis epilépticas, parálisis, regresión psicomotora y macrocefalia.
4. Se sospecha que se transmite por herencia autosómica recesiva ligada al cromosoma X, ya que afecta exclusivamente a niños varones.
5. Es incorrecta la forma enfermedad de Alexandre.
6. Interrelación cultural: En el capítulo 18 Prioridades (metraje: 27:30) de la temporada 1 de la serie televisiva House (2004-2012), en su versión española (España), se menciona esta enfermedad.

F: 1. DLE (consulta: 23.03.2017); DTMe (consulta: 23.03.2017). 2. CORDE; CREA; CORPES XXI (consulta: 23.03.2017). 3. a 5. DTMe (consulta: 23.03.2017). 6. TMH p. 63.

SIN: desus.: degeneración fibrinoide de los astrocitos, leucodistrofia con fibras de Rosenthal, leucodistrofia fibrinoide, panneuropatía hialina.

F: DTMe (consulta: 17.03.2017)

RC: epilepsia


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