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corea de Huntington

CG: nf

CA: Medicina - Neurología; Psiquiatría.

CT: En su obra Schedula monitoria de novae febris ingressu (1686), el gran clínico inglés Thomas Sydenham menciona unos movimientos convulsivos o espasmódicos que hoy sabemos asociados a la fiebre reumática de causa estreptocócica, pero que recordaban mucho a los de una antigua forma de manía o histeria danzante, y que el vulgo de la época llamaba «baile de san Vito». Así los describía Sydenham en latín: «in quadam convulsionis specie quae Chorea Sancti Viti vulgo appellatur».
Desde ese momento, se hizo habitual entre los médicos distinguir esta chorea minor de causa infecciosa, descrita por Sydenham, de la antigua chorea major de origen psicógeno, que había sido muy prevalente en toda Europa durante los siglos XV y XVI, pero era ya rara en la época de Sydenham y poco después llegó a desaparecer por completo. Por eso, cuando, casi dos siglos después, el médico estadounidense George S. Huntington describió una forma heredodegenerativa de corea, más intensa, en su artículo «On chorea» (Medical and Surgical Reporter, 1872; 26: 317-321), los médicos pasaron a llamar ‘corea mayor’ a esta nueva corea de Huntington, que hoy sabemos asociada a mutaciones del gen IT15 en el cromosoma 4. Y así este antiguo término de origen griego ha conseguido llegar hasta las modernas publicaciones genómicas del siglo XXI.

F: LABLENG - http://medicablogs.diariomedico.com/laboratorio/?s=corea&x=0&y=0(external link) (consulta: 9.04.2017)

DEF: Enfermedad degenerativa del sistema nervioso central transmitida por herencia autosómica dominante, debida a mutaciones en el gen IT15 del cromosoma 4 que se traducen en cadenas de poliglutaminas anormales.

F: DTMe (consulta: 31.03.2017)

N: N: 1. - corea (nf): Del latín chorea(m) del griego χορεία chorēa (khor- ‘danza’ + -eíā) ‘danza’; en el s. XV se usó chorea Sancti Viti ‘baile de san Vito’ para una corea epidémica que recorrió Europa.
- de (prep): Del latín de, denota posesión o pertenencia.
- Huntington (np): George Huntington (1850-1916): médico estadounidense que describió la corea de Huntington en 1872.
2. La primera vez que aparece el término ‘corea de Huntington’ en un documento en español registrado por el CORDE es en el año 1966. Autor: Juan José López Ibor. Título: Las neurosis como enfermedades del ánimo. País: España. Tema: 15. Medicina. Publicación: Gredos (Madrid), 1966.
3. La enfermedad de Huntington (EH), también conocida como corea de Huntington, es una grave y rara enfermedad neurológica, hereditaria y degenerativa. La EH se llama así en honor de George Huntington, un médico americano que describió la enfermedad en 1872. Fue la primera persona que identificó el carácter hereditario de la EH.
4. El cuadro clínico completo incluye corea y otros movimientos anormales, alteraciones de conducta y personalidad, deterioro cognitivo hasta la demencia y una excesiva tendencia al suicidio. En los niños, es característica una variedad con síndrome parkinsoniano sin corea. Las lesiones comienzan y predominan en el núcleo caudado y se extienden a los otros ganglios de la base y a la corteza cerebral.
5. Cuando la EH tiene un comienzo temprano (es decir, antes de los 20 años), el corea es menos prominente, mientras que la lentitud del movimiento (bradicinesia) y la rigidez se hacen más prevalentes. En la mayoría de los casos, la progresión de la EH juvenil suele ser más rápida que en el adulto. Las primeras características de la EH juvenil pueden ser importantes cambios conductuales, problemas de aprendizaje, fracaso escolar y problemas de lenguaje. Ocasionalmente se pueden dar ataques epilépticos en la EH, y estos son más frecuentes entre los pacientes jóvenes.
Cuando la EH aparece a edades avanzadas, se suele caracterizar por tener más corea, mientras que la lentitud y la rigidez son menos prominentes. Cuando la EH tiene un comienzo tardío, es más difícil trazar una historia familiar, pues los padres de la persona afectan habrán fallecido sin mostrar síntomas de la enfermedad.
6. La pronunciación original aproximada es /jántinton/, con h aspirada, pero entre hispanohablantes se oye también /júntinton/.
7. Desambiguación terminológica: Según el Diccionario de términos médicos de la real Academia Nacional de Medicina, la preferencia por «corea de Huntington» o «enfermedad de Huntington» depende de los gustos personales.
En su Libro rojo, Fernando A. Navarro lo recoge como Huntington’s disease en inglés y ‘corea de Huntington’ en español.
En su definición de ‘corea’ (véase este lema en Humanterm), el Diccionario de términos médicos habla de «movimiento involuntario brusco pero no violento, breve, amplio e irregular que suele predominar en la cara, la cabeza y las extremidades» y precisa que «muchas enfermedades cursan con corea», por lo que entendemos que es más bien un «trastorno neurológico» y no una «enfermedad» propiamente dicha.
8. Interrelación cultural:
- Realidad: Podemos mencionar a José Sanchís Banús (1893-1932), neuropsiquiatra del Hospital General Provincial de Madrid, quien describió la primera familia documentada con enfermedad de Huntington en España.
- Ficción: En el capítulo 8 titulado Bendita ignorancia perteneciente a la temporada 4 (metraje: 29:32) de la serie televisiva House (2004-2012), en su versión española (España), se menciona este síndrome.

F: 1. DTMe (consulta: 31.03.2017); DLE (consulta: 31.03.2017). 2. CORDE (consulta: 5.04.2017). 3. ACDHE - http://cort.as/-2hLx(external link) (consulta: 9.04.2017). 4. DTMe (consulta: 31.03.2017). 5. ACDHE - http://cort.as/-2hM_(external link) (consulta: 31.03.2017). 6. DTMe (consulta: 31.03.2017). 7. DTMe (consulta: 9.04.2017); COSNAUTAS/LIBRO ROJO (consulta: 9.04.2017); FCB. 8. NAH - http://cort.as/-2hM5(external link) (consulta: 9.04.2017); TMH p. 64.

SIN: enfermedad de Huntington; desus.: corea crónica, corea crónica hereditaria, corea crónica progresiva, corea degenerativa, corea hereditaria, corea heredodegenerativa, corea mayor, corea progresiva hereditaria, síndrome de Huntington.

F: DTMe (consulta: 31.03.2017)

RC: corea, enfermedad, enfermedad transmisible.


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